案例报告
并发间肾炎和长期后续
Alyssa Penning,M.D一号ClaireKassakianM.D2唐纳德CHoughtonM.D一号和NicoleK AndeenM.D1*
一号俄勒冈州卫生科学大学病理学系
2西北Renal诊所Nephrology,波特兰州,美国俄勒冈
通讯通讯地址Nicole AndeenMD俄勒冈卫生科学大学病理学系3181SW Sam Jackson公园路邮件编码:L113OR97239,Portland美国俄勒冈州503-494-8276传真:503-494-2025电子邮件:andein@ohsu.edu
日期 :提交者:2019年1月17日核准数 :2019年2月22日发布日期:2019年2月22日
如何引用此文章PenningaKassakianCHoughton DC AndeenNK假设相交性脑膜炎与长期后续Clini内弗罗尔20193:042-045DOI:10.29328/journal.jcn.1001024
版权许可:2019PenningA等必威体育西汉姆联允许媒体不受限制使用、分发和复制, 前提是原创作品正确引用
抽象性
感知性虚构性、肾功能不足和肾生物检测显示严重囊膜神经炎(TIN)、骨质纤维化和管膜间免疫沉积是IgG4相关管间性肾炎和代相联性脑炎的典型特征虚相交性肾炎诊断需要临床和病理排除IgG4相关管膜性肾炎诊断性IgG4相关疾病2年后续并发性跨脑膜炎可能与IgG4相关疾病生物谱学上,但并非所有案例都开发IgG4阳性等离子细胞丰度、系统表现或IgG4-RD高免疫分量特征
导 言
异性多相联性管状肾炎特征为虚相联和强性间联性肾炎与管间互存[1]IgG4-TIN识别前描述它,并被认为大都由这个实体取代,原因是临床和原形重叠多例相交性肾炎可能代表IgG4-TIN,尚不清楚是否存在生物特征相余性脑炎[2-5]据我们所知,只有另外一例报告虚相复用脑膜炎,按当前定义,系统IgG4-RD在生物检测时被直系、临床和放射学评估明确排除[6]
案例描述
病人为65岁,有线虫病史、微右水晶病症和非类同抗炎用法,提交子片1.7mg/dl,无重大蛋白里拉或hematuria他没有自动机病史 传染性检查为负实验研究显示1点80分正反核体、负反双串脱氧核糖核酸和低补丁Serum蛋白电阻显示多克隆甘默德与慢性炎和/或感染一致免疫和尿蛋白电阻(UPEP)对单克隆蛋白为负值kappa和embda光链以正常比提升肾生物检测显示严重管状肾炎与管状底膜免疫存储器,无显性IgG4阳性等离子细胞历时约5个月后,补丁规范化并分解为1.7mg/dl基线四个月后,他的芯片升至2.02mg/dl,补丁水平下降(C3:57mg/dl,C4:<8mg/dl)并进行了重复性肾脏生物检测
肾脏生物检测显示严重囊膜神经炎,充斥等离子细胞、中子分叉体和eosnobils光值显微镜显示TBM和间性免疫存储器,由多函数IgG、C3和C1q组成IgG子类显示IgG1和IgG3显色染色,IgG2和IgG4程度较低寄存器染色Igm而不染色IgA集中增加IgG4正等离子细胞(一般为2高电场,但焦点达12/hpf),仅占CD138正数细胞小部分( < 5%)。等离子细胞多克隆-kappa和embda原位混合Glomeruli出现缺药性,但没有附加异常先前生物检测发现质量相似,管间免疫量减少和IgG4阳性等离子细胞
图1Edematous内存管状退步、焦质浮化和充裕等离子细胞glomeruli压缩和缺电(Jones染色物A:100x,B:200x)。C1q和IgG高亮显示地下膜免疫存储超结构研究显示块底膜和间免疫沉积(传输电子显微镜4800xgg4显色IgG4正等离子细胞(200x)
病人健康无系统症状第二次切片检查时,他最近没有接受治疗,血清IgG和IgG4完全正常(IgG4:8!参考范围1-123mg/dlCT扫描脖子、胸部、腹部和骨盆显示无大规模损伤双神经萎缩和温和介质淋巴病理学,视之为反应过程或低似淋巴发病重复SPEP和UPEP单克隆蛋白为负值并补充正常水平并恢复基底后7个月稳定血清总IgG水平,而退院处理则保持正常第三次开发伪函数响应低用前伪词和Rituximab
| 表1临床和病理特征汇总 | |||
| 诊断时 | 重复肾活检9个月 | 后续2年 | |
| 临床和实验室发现 | |||
| 血清催眠 | 1.7 mg/dl | 2.02 mg/dl | 1.7 mg/dl |
| 蛋白质 | 无值 | 无值 | 无值 |
| 非南 | 阳性(1:80) | ||
| 反dsDNA | 负数 | ||
| SPEP/UPE和IFE | 多克隆语语法与慢性炎和/或感染一致负免疫固化 | 负数 | |
| 血清补充等级 | 低频 | 低度(C3:57mg/dl,C4:<8mg/dl) | 常态 |
| srumIgG和IgG4级 | 常态 8参考范围1-123mg/dl |
常态 828参考范围767-1590 mg/dl |
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| 映射 | 心胸、腹部和骨盆无大规模损伤双边神经萎缩和温和Lemphadenope | ||
| 后续处理 | 偏差 | Prednisone+Rituximab | 无 |
| 肾脏活检 | |||
| 光显微镜 | 重管间炎 | 重管间炎 | |
| 轮廓萎缩和间断纤维化 | 重度焦点纹理 | 重度焦点纹理 | |
| gG4+插件等离子细胞 | 泛型0,焦点达1/hpf | 泛型2级角达12/hpf | |
| %IgG4+总等离子细胞 | <5% | ||
| immune显微镜 | 图布洛互存+IgGC3C1qk | 图布洛互存+IgGC3C1qk | |
| 电子显微镜 | Tubula基底膜免疫存储 | Tubula基底膜免疫存储 | |
| ANA:反核反体反-dsDNA:反双重悬浮式脱氧核糖核酸SPEP:血清蛋白电阻UPEP:阴性蛋白电阻IFE:免疫 | |||
讨论
案例突出IgG4-TIN和伪相容TIN的临床和病理重叠以脉冲底膜颗粒化诊断免疫复合TIN的病理分解还包括lupusnephritis(广度无染)、Sjögren综合症、反LDs受体蛋白2Nephropte、mbranousnephropte、药物诱导TIN[7]、继心动阀替换并伴生巨细胞[8]和感染,特别是数位病毒nephropect in realalograft[9]附加生物诊断和临床发现进一步狭隘诊断考虑诊断性敏锐虚弱IgG4-TIN或伪相容TIN典型
IgG4-TIN特征表态发现包括广度阵列间纤维化、管底膜免疫存储量、等离子细胞富集发炎和IgG4阳性间等离子细胞增加[10]推荐至少截取10IgG4阳性等离子细胞/hpf[10],但IgG4-TIN并不具体,在其他肾病中见IgG4阳性等离子细胞略增[11]系统IgG4相关疾病的拟议综合标准为特征语法加血清表现物(高全IgG或IgG4)或临床或放射学证据83%使用IgG4-TIN的人有其他器官参与,79%拥有高血清总IgG或IgG4[10]诊断血清学或辐射学特征IgG4-RD都不存在,两年多观察后也没有开发出来系统开发本可因理疗受挫, 但不到三分之一后续时间用于改变疾病治疗, 血清免疫球素水平和成像研究正常时,IgG4阳性等离子细胞从头肾活检到第二肾活检小量增加都与IgG4-TIN无关诊断IgG4-TIN诊断、重复生物检测或2年跟踪期间,该病人没有开发令人信服的临床、病理或放射学标准
随着我们对IgG4-RD生物和时间演化的理解提高,似可最能考虑IgG4-RD频谱中的虚相相容性跨脑炎案例和其他案例,即共享生物基础不完全理解但达不到IgG4-RD标准案例重复肾生物检测和2年观察无法提供具体证据证明虚相交互性肾炎会开发IgG4阳性等离子细胞丰度、系统表现或IgG4-RD高免疫分量特征
引用
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