Heighpubs耳鼻喉科和鼻科学

ISSN:2573 - 7716

病例报告

上颌窦的平滑肌肉瘤——一种罕见的临床实体

Sah英国石油公司^{1 *},Chettri圣²Karki年代²,沙SP¹Manandhar年代¹和贾斯瓦尔RK³

¹副教授,耳鼻喉科学和头部和颈部手术,援建柯伊拉腊健康科学研究所Dharan,尼泊尔
²教授,病理学系,援建柯伊拉腊健康科学研究所Dharan,尼泊尔
³高级居民,耳鼻喉科学和头部和颈部手术,援建柯伊拉腊健康科学研究所Dharan,尼泊尔

*通信地址:普拉萨德博士Bajarang长官,MS,副教授,耳鼻喉科学与头颈外科,援建柯伊拉腊健康科学研究所Dharan,尼泊尔,电话:+ 9779842030356;电子邮件:drbpsah.headneck@gmail.com

日期:提交:2018年6月25日;批准:2018年7月16日;发表:2018年7月17日

本文引用:Sah BP Chettri圣Karki年代,沙SP, Manandhar年代,et al .上颌窦的平滑肌肉瘤——一种罕见的临床实体。Heighpubs Otolaryngol Rhinol。2018;2:001 - 005。DOI:10.29328 / journal.hor.1001015

版权许可:©2018 Sah BP,等。这是一个开放的文章在知识共享归属许可必威体育西汉姆联下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。

平滑肌肉瘤占所有软组织肉瘤的6.5%,只有3%的人出现在头部和颈部[1]。平滑肌肉瘤的头部和颈部被认为是起源于血管的中模或多能间充质细胞。平滑肌肉瘤与区域淋巴结也罕见和颈转移已经被报道在15%的平滑肌肉瘤引起口腔[2]。临床上,平滑肌肉瘤是非常积极和不良预后。无病状态的5年生存率是23% [3]。

鼻子和鼻旁窦的平滑肌肉瘤是非常罕见的。鼻腔鼻窦呼吸道细菌发生时,最常见的网站鼻腔,上颌窦、筛窦术,减少订单。我们报告一个罕见的上颌窦的平滑肌肉瘤。

我们报告一位56男,农民通过无痛肿胀左边脸颊占领地区6个月。自去年1月他疼痛的肿胀与鼻塞。没有鼻出血,突出和宽松的牙齿。临床检查发现一个球状肿胀5 x 4平方。厘米的左边脸4厘米侧中线,2厘米以下眼眶下的rim和横向扩展到颧骨的过程。利润率是定义良好的,公司在一致性、non-tender,不动,不附着皮肤但附着底层结构,没有冲动咳嗽和透照法测试是负面的。有足够的嘴打开多个尼古丁染色的牙齿。在颈部,双边没有明显淋巴结明显(图1、2)。

前Rhinoscopy,纤维带连接左侧下鼻甲的隔膜。没有任何出血的迹象,没有任何明显的鼻质量或膨胀。所有的颅神经都完好无损。左上颌恶性肿瘤的临床诊断。计算机断层扫描的鼻子和鼻旁窦显示软组织的质量在该地区5 x 4厘米左颧骨和左脸颊。外侧,这是造成破坏与焦点突出颧骨的一部分在左脸颊,维护干预与皮肤和脂肪平面subcutanous组织。内侧,销毁后外侧的部分和左上颌窦前壁,扩展到上颌窦和稀疏的内侧左上颌窦堵塞的左墙ostemeatal复杂和凸起进入左鼻腔。Inferomedially,变薄和硬腭的侵蚀,在左侧上颌牙槽突的,左翼板、左内侧和外侧翼状的过程。优,有稀疏的地板和侵蚀留给轨道质量最低限度膨胀到离开轨道。下级,扩展到左颞颥骨下的窝与干预脂肪损失飞机左侧颞肌和嚼肌肌肉。 The lesion was mildly heterogenously enhancing with few nonenchancing hypodense areas within. Soft tissue opacifications were seen in left maxillary sinus suggestive of retained secreations. The neck showed submental, bilateral submandibular and upper jugular lymph nodes, largest measuring 15mm (Figures 3,4).

从左侧上颌骨细针吸细胞学地区产生血液混合吸入和细胞被安排在大型组织碎片,床单,集群和单一。个人梭形细胞显示中度多形性与浓密的双纤丝的cytoplasam,它那看细胞不规则核膜和核仁。的整体cytomorphological特性是那些恶性间质肿瘤(图5)。病人接受全上颌骨切除术的鼻侧的方法。主要是没有任何皮瓣手术伤口被关闭。一个闭孔板放置在硬腭的缺陷(图6)。

活检标本的分析显示,肿瘤组织由含有嗜酸性胞浆的成簇的纺锤状细胞和椭圆长和钝泡状核结束。有丝分裂是引人注目的。坏死、纤维化、透明样变化和炎症浸润。周围的网状显示丰富的网状纤维染色单个肿瘤细胞。货车Gieson和马森的三色的染色显示平滑肌分化的梭形细胞。肿瘤细胞显示强大的波形蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)污渍。这些特性是平滑肌肉瘤的暗示。

病人收到33 # / 66 gy的放射治疗。病人目前定期跟进下,在过去的5年。临床评估和鼻内窥镜检查跟进没有迹象显示正常粘膜的局部区域复发和远处转移(图7)。

平滑肌肉瘤是少见的恶性neoplasams平滑肌起源,往往发生在消化道,子宫和retroperitonuem。平滑肌肉瘤是非常不寻常的软组织肉瘤的头部和颈部区域。第一种情况下平滑肌肉瘤的鼻腔和鼻旁窦据报道1958年[4]。自1950年以来,只有38例平滑肌肉瘤的头部和颈部结构已报告[5]。

鼻腔鼻窦呼吸道细菌的平滑肌肉瘤在男性比女性更常见。诊断的平均年龄50年。初始频率的递增顺序链接在一起的症状包括鼻塞、鼻出血,面部疼痛,面部肿胀。Sinonasal呼吸道平滑肌肉瘤的特点是在当地积极与低转移潜能[1]。我们的病人出现无痛面部肿胀和鼻塞鼻出血和局部浸润性特性的缺失。Sinonasal呼吸道平滑肌肉瘤的特征为本地咄咄逼人的损伤,而不是有高转移潜能[6]。标准治疗的完整切除肿瘤和至少一个厘米。根治性切除率仅拥有一个高速率的局部控制,但实现一个完整的切除通常是由于解剖的限制并不可行。因此局部复发常见的35 - 50%,复发率已报道[7]。通过造血的转移发生最常见的路由到肺部。 Cervical metastasis, mostly due to contiguous spread has been reported in 15% cases [8].

在我们的例子中经验,总maxillextomy术后放疗是足够的和病人做得很好没有任何局部复发或远处容易跟进5年。

Leomyosarcoma上颌窦是极其罕见的。准确诊断、适当的手术切除与辅助放射治疗这类病人的护理标准。