血管医学档案

病例报告

髂外动脉囊性外膜病伴致残性跛行1例报告及简要回顾

纳拉卡·古纳万萨*

斯里兰卡科伦坡国家肾脏病和移植研究所血管、血管内和移植外科医生顾问

*通讯地址：Nalaka Gunawansa，斯里兰卡科伦坡国家肾脏病和移植研究所血管、血管内和移植外科医生顾问，电话：+94 773 737644；电邮：vascular@drnalakagunawansa.com

日期：提交：2018年5月3日；经核准的：2018年7月2日；出版：2018年7月3日

如何引用这篇文章：Gunawansa N.髂外动脉囊性外膜病伴致残性跛行：一例病例报告和简要回顾。阿奇瓦斯医学院。2018; 2: 010-013. 内政部：10.29328/journal.avm.1004

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关键词：囊性外膜病；跛行；动脉粥样硬化；髂动脉

慢性闭塞性动脉疾病（COAD）最常见的病因是动脉粥样硬化。Buergers病不太常见，主要影响年轻男性吸烟者。在没有动脉粥样硬化或Buergers危险因素的年轻患者中，已经描述了其他罕见的疾病过程。囊性外膜病（CAD）是一种据报道可导致孤立性腘动脉闭塞的疾病，可导致跛行，偶尔可导致严重肢体缺血（CLI）[1]。

1947年，阿特金斯及其同事首次报告了外周动脉的CAD[2]。从那时起，在文献中报告了不到400例CAD是年轻人非动脉粥样硬化性闭塞性动脉疾病的原因。在这些病例中，绝大多数已报告影响腘动脉，只有35例报告影响回肠-股段[3]。

CAD影响动脉的孤立短段，动脉外膜出现囊性黏液样变性。囊肿扩张并侵犯动脉腔，导致原动脉局部狭窄或闭塞。临床表现为一名健康的年轻患者出现明显的跛行，且发病和进展迅速。以下是一例左髂外动脉（EIA）CAD患者的报告。

一名46岁男性患者在2个月内出现左腿致残性跛行。他的跛行距离为30米，并受到残疾的严重阻碍。右腿没有跛行。他不吸烟，没有糖尿病或高血压病史。没有家族史提示动脉粥样硬化加速或高脂血症。检查时，他的右腿和双臂脉搏正常。在左侧，股骨、腘动脉和远端脉搏均缺失。踝肱压力指数右侧为1，左侧为0.5。

计算机断层血管造影（CTA）显示左侧EIA孤立性短段严重狭窄，动脉解剖结构原始（图1）。考虑到他的年龄、临床表现和影像学表现，我们对他进行了CAD的临床诊断，并为他提供了外科血管重建术。手术在脊柱麻醉下进行。EIA通过沿左侧髂窝的曲线切口和腹膜内侧回缩暴露。EIA的外观不明显，与髋关节无连接。实现近端和远端控制，并通过垂直动脉切开术打开闭塞段。这暴露了从外膜延伸到内腔的厚胶状物质。无动脉粥样硬化斑块，邻近内膜无肉眼可见病变。切除受影响的节段（约4 cm）并进行组织学检查（图2）。EIA采用插入式接枝物7mm膨胀聚四氟乙烯（ePTFE）重建。术后他继续服用阿司匹林。

术后恢复不复杂，患者于第4天出院。门诊随访也不显著，在随后的几周内完全康复。没有残留症状。术后18个月，他仍然完全活跃，没有跛行，双腿远端脉搏正常。切除的动脉段的组织学证实为CAD（图3）。

据报道，CAD是年轻患者非动脉粥样硬化性动脉闭塞的极为罕见的原因[3]。与指数患者一样，典型的发病年龄为第五个十年。男性占显著优势，男女发病率为15:1[4]。

自1947年第一例报告病例以来，报告的绝大多数病例涉及腘动脉。第一例CAD影响回肠-股骨段的病例来自Kuijpers及其同事（1969）[5]。石川及其同事在1987年报告了影响EIA的最大CAD系列[6]。

关于CAD的病因有几种假说。

1.机械性创伤：受影响的动脉因其与主要关节接近而反复受到创伤，

2.胚胎学：关节分泌粘蛋白的间充质细胞在发育过程中沉积在邻近的动脉外膜中，

3.直接扩展：从邻近关节（类似于神经节）的组成部分延伸出来。这种直接延伸理论是目前最被接受的假说，描述了一种神经节滑膜囊肿脱出并沿着动脉供应追踪到关节，回到主动脉。

4.结缔组织理论：另一种理论认为CAD是更广泛的结缔组织疾病的一部分。

囊肿的进行性增大导致明显的管腔狭窄和远端缺血。这些症状通常持续时间短，进展快。临床检查发现一只肢体脉搏缺失或减弱，通常与动脉粥样硬化疾病难以区分。ABPI评估显示，指数患者患肢明显减少。

双功能扫描可以非常准确地显示狭窄区域，尤其是腘动脉。然而，在腹股沟上疾病中，CTA或磁共振血管造影（MRA）对病变的诊断更加准确。向心性疾病引起独特的“小时镜”动脉狭窄，如指数患者所示（图1）。相反，影响血管一侧的偏心变化会导致曲线管腔变窄。缺乏全身性动脉粥样硬化性疾病和明显的侧支循环，以及靠近主要关节的孤立性短节段狭窄，都是CAD初步诊断的指标。

据报道，包括引导抽吸在内的血管内介入治疗的成功率有限。内容物的高粘度和多房性通常导致无法进行完全抽吸[4]。此外，抽吸的主要缺点是残留的粘蛋白分泌细胞导致复发率高。由于复发率高，经皮血管成形术和支架置入术的成功率也很低，有时在术后24小时就有报道。此外，血管成形术还具有损害健康未受影响内膜的额外风险，从而增加血栓形成的可能性，而在年轻活动患者的主要关节附近部署支架则变得禁止[3]。

有些人描述了局部剜除术或环切术而不破坏内膜，据报道复发率约为10%[7]。然而，如我们的指数患者所见，对于接近完全闭塞而不是狭窄的情况，最好的推荐方法仍然是切除加间置移植物。

•对于出现单侧跛行且没有可识别的动脉粥样硬化危险因素的年轻健康患者，CAD应始终作为鉴别诊断。

•对比成像将显示原始动脉解剖结构和孤立的短段狭窄或闭塞。

•最终诊断是通过术中发现和切除动脉段的组织学确认

•对于这些年轻患者来说，完全手术切除和间置移植是最好的长期结果，他们通常处于生产生活的高峰期。

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