皮肤病研究年鉴

病例报告

它不是无形的!拟雄激素性秃发头皮扁平苔藓2例报告

Sorbellini伊丽莎白。¹，平托·丹妮拉², Marzani芭芭拉²和法比奥·里纳尔蒂^{1 *}

¹雷那蒂工作室，意大利米兰
²国际头发研究基金会(IHRF)，意大利米兰

*通信地址:法比奥·里纳尔迪，意大利米兰里纳尔迪与协会工作室，电话：+39-2-76006089；电子邮件：法比奥。rinaldi@studiorinaldi.com

日期:提交:2017年11月24日;批准:2017年12月06;发表:2017年12月08

如何引用这篇文章:索尔贝里尼E，平托D，马扎尼B，里纳尔迪f。它不是隐形的!拟雄激素性秃发头皮扁平苔藓2例报告。Ann Dermatol Res. 2017;1: 012 - 017。DOI:10.29328/journal.adr.1003

版权:©2017 Sorbellini E等。这是一篇根据知识共享署名许可证发行的开必威体育西汉姆联放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是正确引用了原始作品。

缩写:LP：扁平苔藓；LPP：扁平苔藓；FFA：额叶纤维化性脱发；FAPD：纤维性脱发，呈模式分布；视觉模拟量表；雄激素性脱发

扁平苔藓(LPP)是扁平苔藓的一种形态变体，被称为特异性的头皮，是一种罕见的、难以治疗的、慢性炎症性皮肤状况，导致瘢痕性脱发，最终可成为永久性的不可逆[1]。Pringle于1895年首次报道[2]，北美头发研究协会(NAHRS)[3]将其列入淋巴细胞病组。这种疾病的原因尚不清楚，但它似乎是一种自身免疫性疾病，可能由药物、金属暴露、压力、污染、接触者致敏剂或感染[4]引发。流行病学数据报告，约0.5-1%的人口受扁平苔藓影响，特别是成年女性是受LPP影响最严重的人群(比例为1.8:1)[5,7]，其典型表现为头皮中央多局灶性脱发，常伴有毛囊周围红斑、角化过度，并伴有瘙痒、疼痛[9]等主观症状。LPP的三种不同变体通常被识别[3,9]:经典LPP、额部纤维变性脱发(FFA)[10]和Graham-Little Piccardi Lassueur综合征[11]。如果考虑到一些雄激素性脱发的病例，发现与LPP相同的病变[12]，则可以添加第四种变体，即模式分布的纤维性脱发(FAPD)。

LPP的主要治疗方法是外用I类或II类高效皮质类固醇，如丙酸氯倍他索或病灶内曲安奈德注射液[13]。一些其他的局部治疗方法可以包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素，他克莫司)，即使是有限的数据报道。最近也有人提出使用霉酚酸酯[13-16]。由于最近有证据表明过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)-γ在LPP[17]发病机制中的作用，PPAR-γ拮抗剂吡格列酮最近被列为有效的治疗药物。对于严重无反应的病例，广泛推荐全身和/或病灶内使用糖皮质激素[6]，通常与外用糖皮质激素联合使用，副作用方面有局限性。

作为典型的头皮疾病，要做出明确、客观的诊断并不容易。LPP的表现随疾病的发展而变化:早期易与脂液性皮炎相混淆，晚期易与中央离心瘢痕性脱发(CCCA)、脱钙毛囊炎[1]相混淆。鉴别诊断的方法是至关重要的，以对抗病理的进行性和慢性过程，建立正确的治疗方法，以及使用皮肤镜和组织学评价，在临床评价中LPP可导致不可见的情况下。

个案报告1

一名27岁男性(意大利米兰)，户外工作，报告头皮稀疏和脱发1年的历史。其他报道的症状为中度瘙痒，根据VAS评分[18]≥4，红斑和鳞屑。尸体其他部位没有扁平苔藓的痕迹。所有这些症状均由以前的皮肤科医生评估为与脂溢性皮炎相关的雄激素性脱发。因此，患者接受5%米诺地尔溶液治疗3个月。随后因红斑和瘙痒恶化而暂停治疗。病人来我们检查是因为他认为脱发和症状并没有消失。头皮物理检查证实头皮顶部和额部均有红斑和局部变薄(图1)。

使用100倍偏振光放大的皮肤镜(Molemax HD, dermaininstrument, Vienna, Austria)分析受影响的区域。使用Molemax集成软件进行图像采集(图2)。皮肤镜检查证实了红斑和头皮鳞屑的存在，主要是在滤泡周围，但也报道了明显的小型化，这是雄激素性脱发的典型特征。皮肤镜检查也显示在滤泡周围有管状管型。结合患者的病史和最近的评估，初步诊断为LPP，随后通过组织病理学评估证实。

组织学切片分析显示表皮厚度减少，存在皮肤硬化，血管扩张，真皮浅层黑色素残留，垂直纤维化条带和原有毛囊残留(图3)。还发现周围密集的淋巴细胞浸润。这些观测结果与LPP的观测结果明显一致。

个案报告2

一名54岁女性于2年前因休止期臭气而就诊。患者早在3年前就经历了更年期，并报告了严重的骨质疏松症、潮热、失眠、情绪波动等重要症状。任何激素替代疗法都被建议给病人因为乳腺癌熟悉。

临床评估显示头顶和额叶区域头皮变薄（图4）。患者还提到持续性滴虫病。在本例中，在其他身体部位也没有发现扁平苔藓的证据。

病人的回忆和临床评价建议皮肤科医生进一步进行皮肤镜分析。图像观察(图5)显示，其中树枝状血管扩张，是LPP的典型表现。最终组织学证实了这一诊断(图6)。

治疗

LPP诊断后，两例患者均给予0.05%丙酸氯倍他索泡沫治疗，每天1次，持续30天，随后休息15天，再继续治疗30天，每天1次。治疗成功减轻了炎症症状，也减轻了红斑、瘙痒和纤维化。这有助于稳定LPP，避免进一步的病理演变，如下组织病理学分析所示。

LPP是一种罕见的头皮疾病，由于缺乏流行病学数据，尤其是越来越多的患者，如果局限于患者的临床病史和临床观察，病变和症状无法清晰可见或无法评估，因此诊断仍是一个挑战。在大多数情况下，这导致了错误的诊断，最好是雄激素性脱发(AGA)， LPP与之有一些共同的宏观特征。一些作者将这些情况称为“不可见LPP”[19,20]。LPP的预后较AGA差，发展为隆起干细胞破坏和瘢痕形成[6,21,22]，导致不可逆脱发。因此，LPP常伴有持续性毛刺，这是一种严重影响患者生活质量的头皮燃烧综合征，[23]对其有影响。由此可见，及时、正确的诊断对减少LPP不适和通过早期治疗干预阻止病理演变的重要性。

在本研究报告的病例中，我们通过皮肤镜分析结合组织病理学检查对LPP进行了诊断，该诊断显然是不可见的，并且是在先前错误诊断的基础上进行的。患者随后接受氯倍他索泡沫治疗，这导致炎症得到稳定，同时脱发停止，毛发疼痛消失。局部皮质类固醇治疗（中到高效力）通常优先作为LPP的一线治疗，其局部分辨率高于66%[5,6,23]，确认为LPP的主要治疗方法。

根据我们的经验，[24]LPP的发病率相对于报道的统计数据呈上升趋势，这可能与染发或微生物瘤失调[25]等病因因素的病理影响有关。也有一些研究表明环境参与了皮肤病理，包括LPP[26,27]。污染可以作为氧化剂，通过直接或间接增加活性氧(ROS)的产生而诱导氧化应激。LPP的发病率也在增长，因为皮肤镜检查和组织病理学的诊断手段得到了改进，这两种手段被认为是使“不可见”变得“可见”的重要工具。

知情同意

发表本病例报告及随附图片需征得患者书面知情同意。

的利益冲突

R.F.担任Giuliani S.p.a.的顾问。p.D.和M.B.受雇于Giuliani S.p.a。