妇产科临床杂志

ISSN：2640 - 2890

病例报告

外阴巨大细胞性血管纤维瘤1例

Ana Ribeiro*， Isabel Ferreira和Filomena Ramos

葡萄牙Baixo Vouga医院中心妇产科

*通信地址:Ana Ribeiro，妇产科，Baixo Vouga医院中心，Rua Dr. Artur Ravara, 3810-501 Aveiro, Portugal, Tel: +351911992285;电子邮件:anaribeiro0588@gmail.com

日期:提交:2019年3月11日;批准:08年5月2019;发表:2019年5月09

如何引用这篇文章:外阴巨细胞性血管纤维瘤1例。clinical J Obstet Gynecol. 2019;2: 003 - 005。DOI:10.29328 / journal.cjog.1001016

版权:©2019 Ribeiro A，等。这是一篇在知识共享署名必威体育西汉姆联许可下发布的开放存取的文章，它允许在任何媒体上无限制地使用、传播和复制，只要原始作品被适当地引用。

细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性间叶性肿瘤。Nucci等人在1997年首次描述了[1]。它几乎只发生在生殖器区域的浅表软组织。虽然它多见于外阴，但很少有关于外腔细胞性血管纤维瘤的报道。局部复发的可能性有限，[2]的治疗选择是切除。我们现在的情况下，一个妇女与一个巨大的血管纤维瘤在右外阴区域。

76岁女性患者，外阴肿物10年，体积逐渐增大。肿块是无痛的。在检查中，它是一个约7x6cm的带蒂肿瘤，是实心的，起源于右侧阴唇并延伸到外阴。患者妇科检查正常。她已经绝经25年了。MRI显示一个8、3、4、4、5分叶状软组织肿块，起源于右侧大阴唇，并有外生性生长。

患者接受了肿块切除术。切除的肿块大小为7x4,5x4cm，呈多分叶状，呈脂肪瘤状，具有弹性一致性。组织学检查显示纤维脂肪组织，伴有血管瘤样血管增生及粘液瘤型区域。无恶性肿瘤迹象。术后随访12个月无复发(图1-4)。

摘要女性外阴阴道区常发生多种软组织肿瘤。大多数是小的，激素反应性的，临床惰性的，他们经常被误认为是Bartholin腺囊肿[3]。

细胞性血管纤维瘤是一种小(< 3cm)、边界清楚、无症状、生长缓慢的良性间质瘤。近年来，男性和女性患者的诊断结果相当，且多见于生殖远端区域。在女性中，这种肿瘤通常发生于外阴皮下组织，并常见于中年女性。

在鉴别诊断中，梭形细胞脂肪瘤，血管肌纤维母细胞瘤，侵袭性血管粘液瘤和平滑肌肿瘤必须考虑。免疫组化特征有助于软组织肿瘤的鉴别诊断。

免疫组化也可用于指示非典型和肉瘤性转化[1]。

在组织学上，细胞性血管纤维瘤有两个主要成分-纺锤形细胞和突出的血管。选用细胞性血管纤维瘤来强调这两种成分。这些肿瘤的雌激素和黄体酮受体几乎都是阳性的，提示它们可能是由激素受体阳性引起的[4-8]。

外阴软组织肿瘤的诊断是具有挑战性的，经常需要使用MRI进行进一步的定性和辅助手术计划。细胞性血管纤维瘤几乎都有包膜，边界清楚，血管丰富。手术切除肿物及其包膜不仅可以保证完全切除和防止复发，而且可以减少失血。

在报告的病例中，简单的局部切除是足够的，在不典型和肉瘤转化的病例中，建议根治性切除，手术边界阴性。手术切除这些肿瘤需要充分了解盆腔解剖，以减少失血。无复发报告。