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提交：2020年2月24日|经核准的：2020年2月26日发表:2020年2月27日

如何引用这篇文章:Pelechas E，Karagianni P.系统性硬化患者的自体造血干细胞移植。干细胞移植。2020; 4: 001-002.

DOI:10.29328 / journal.jsctt.1001019

奥奇德：0000-0002-9383-5722

版权:©2020 Pelechas E，等。这是一篇在知识共享署名必威体育西汉姆联许可下发布的开放存取的文章，它允许在任何媒体上无限制地使用、传播和复制，只要原始作品被适当地引用。

关键词：自体造血干细胞移植;系统性硬化;自身免疫;免疫抑制

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自体造血干细胞移植治疗系统性硬化症

Pelechas石首鱼1.*和Panagiota Karagianni2.

1.希腊约阿尼纳大学医学院风湿病科内科
2.希腊艾奥尼纳大学医学院生物病理学系

*通讯地址：Eleftherios Pelechas，艾奥尼纳大学医学院内科，希腊风湿科，电话：30±2651099755；电邮：pelechas@doctors.org.uk; pelehas@yahoo.com

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系统性硬化（SScl）是一种病因不明的自身免疫性疾病，其特征是受累器官的纤维化和微血管损伤。该病的特征是皮肤和皮下组织增厚和紧绷。SScl几乎可以影响任何器官系统，最重要的是皮肤、血管、肺、肾、胃肠道和心脏[1]。

从希波克拉底第一个将这种疾病描述为“皮肤增厚”[2]到1836年，当Giovambattista Fantonetti创造了“硬皮病”一词[3]，与其他自身免疫疾病相比，我们几乎没有取得什么进展[4,5]，治疗患者的症状而不是单纯治疗疾病。另一方面，总的生存率在过去几年中有了显著的提高，但仍然没有具体的治疗方法。

在过去的几年中，自体造血干细胞移植（AHSCT）被认为是治疗严重SScl的一种方法。1994年首次对自身免疫性疾病进行了移植，在很长一段时间内，这一过程被认为是实验性的，直到几项试验结果证明其对SScl患者有效[6-8]。Shouval等人最近进行的一项系统回顾和荟萃分析表明，AHSCT降低了全因死亡率的风险，并具有改善SScl患者病情的抗风湿治疗的特性，但必须选择合适的患者和选择移植时机[9]。Pawlak Bus等人最近报道了一例接受AHSCT的SScl患者5年随访的临床结果。患者在运动耐力、皮损部分消退以及肺和心血管变化稳定方面均有改善[10]。最后，在2018年，美国血液和骨髓移植学会（ASBMR）基于高质量证据，建议将AHSCT视为SScl患者的“标准护理”指征[11]。

通过这篇社论，我们想指出，在仔细选择患者后，AHSCT可能成为对标准治疗耐药的进行性SScl患者的可靠治疗选择。必须与风湿病学家和移植医师组成的多学科团队密切合作，以确保最佳结果。

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  1. Pelechas E、Kaltsonoudis E、Voulgari PV、Drosos AA。风湿病和肌肉骨骼疾病图解手册。斯普林格。2019; 167-194.
  2. Sgantzos M、Tsoucalas G、Karamanou M、Giatsiou S、Tsoukalas I等。希波克拉底儿科皮肤病学。儿科皮肤科。2015; 32: 600-603. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26058689
  3. 硬皮病模仿者-嗜酸性筋膜炎。印度J Rheumatol. 2017;12: 180 - 184。
  4. Drosos AA, pelehas E, volgari PV。类风湿性关节炎治疗。是回到绘图板上的项目，还是对低未满足需求的高期望?临床医学杂志2019;8: E1237。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31426398
  5. Kaltsonoudis E, Pelechas E, Voulgari PV, Drosos AA。类风湿性关节炎治疗中未满足的需求。一项观察性研究和来自单一大学中心的真实经验。风湿性关节炎。2019;48: 597 - 602。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30075990
  6. Tyndall A，Gratwohl A.自体免疫疾病中的血液和骨髓干细胞移植：代表欧洲抗风湿联盟（EULAR）和欧洲血液和骨髓移植组织（EBMT）撰写的一致报告。骨髓移植。1997; 19: 643-645. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9156239
  7. Burt RK，Shah SJ，Dill K，Grant T，Gheorghiade M，等。系统性硬化症（ASSIST）患者自体非清髓性造血干细胞移植与每月一次脉冲环磷酰胺的比较：一项开放标签随机2期试验。柳叶刀2011; 378: 498-506. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21777972
  8. van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z，等。自体造血干细胞移植vs静脉脉冲环磷酰胺治疗弥漫性皮肤系统性硬化:一项随机临床试验。《美国医学协会杂志》上。2014;311: 2490 - 2498。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25058083
  9. Shouval R，Furie N，Raanani P，Nagler A，Gafter Gvili A.自体造血干细胞移植治疗系统性硬化症：一项系统回顾和荟萃分析。生物血液骨髓移植。2018; 24: 937-944. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29374527
  10. Pawlak Bus K，Schmidt W，Olejarz M，Czyz A，Komarnicki M，等。自体造血干细胞移植治疗进展性弥漫性系统性硬化症：5年随访的程序成功和临床结果。团聚学。2019; 57: 50-54. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30858631
  11. 王志强，王志强，王志强，等。系统性硬化症作为自体造血细胞移植的指征:来自美国血液和骨髓移植学会的立场声明。生物血液骨髓移植。2018;24: 1961 - 1964。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29953945