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提交:2021年6月14日经核准的：2021年6月23日|发表:2021年6月25日
如何引用这篇文章：Kaur H，Singh D，Pandhi N.组织性肺炎作为类风湿性关节炎的初始表现——一例病例报告。J Pulmono Respir Res.2021；5: 051-053.
内政部：10.29328/journal.jprr.1001024
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关键词:类风湿性关节炎(RA);组织肺炎(OP);间质性肺病(ILD)
类风湿关节炎以肺炎为首发症状1例报告
哈文考尔1*Dilbag辛格1.和纳文Pandhi2.
1.印度旁遮普阿姆利则政府医学院肺医学系初级居民
2.印度旁遮普邦阿姆利则政府医学院肺病学系教授和系主任
*通信地址:Harveen Kaur，初级住院医师，肺内科，印度旁遮普邦阿姆利则政府医学院，电子邮件:hk_94basra@ymail.com
组织性肺炎(OP)与肺损伤、感染、药物中毒和结缔组织疾病有关。类风湿性关节炎(RA)患者容易发生间质性肺疾病(ILD)，但肺受累通常发生在关节表现后数年。只有约10%的类风湿性关节炎病例，疾病的初始表现可以是间质性肺病的形式。OP作为RA的初始表现极为罕见。
本文报告一例52岁男性，以OP为RA的最初表现。经调查，RA因子和抗CCP抗体呈阳性。根据临床、放射学和组织病理学检查结果确定诊断。
在类风湿性关节炎（RA）中，会发生多个关节的滑膜炎，这在本质上是持久性的。关节外受累在这种炎症性关节疾病中很常见。约40%的患者在类风湿关节炎病程中出现关节外表现，表现为间质性肺病（ILD）[1]。RA中最常见的组织病理学模式包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、常见间质性肺炎（UIP）、弥漫性肺泡损伤和机化性肺炎（OP）[2]。
最近的研究记录了RA患者间质性肺病的患病率为27% - 67%。尽管在这些研究中发现，绝大多数此类患者是无症状的[3,4]。与其他类型的ILD相比，RA的组织肺炎是一种罕见的发生，预后良好[5,6]。
组织学上，OP的特征是存在于肺泡导管和肺泡内的肉芽组织的腔内芽[7]。HRCT检查有助于早期诊断，以便及时开始治疗以降低发病率。
一般来说，类风湿性关节炎的ILD发病前有关节表现长达5年。我们在此报告一例52岁男性，OP为RA的首次表现。
52岁男性，有背痛，非生产性咳嗽，发烧，体重减轻的病史。他最近没有任何旅行记录。无高血压、缺血性心脏病、糖尿病及肺结核病史。他不抽烟也不酗酒。
初步实验室评估为：Hb 12.0 g/dL，TLC 11900/l，CRP 70.9 mg/l，ESR 58 mm。肾和肝功能测试在正常范围内。艾滋病毒检测呈阴性。胸部X光显示左下区浸润和双侧实变区。Mantoux试验为阴性。痰中抗酸杆菌（AFB）呈阴性，痰中CBNAAT未检测到结核分枝杆菌。临床症状持续后，进行HRCT胸部扫描，显示支气管周围和胸膜下双侧毛玻璃影，并伴有空气支气管造影和多发斑片状实变。支气管肺泡灌洗液（BAL）的Ziell-Neelsen（ZN）染色对AFB呈阴性。化脓和真菌培养是无菌的，细胞学检查显示淋巴细胞增多。
经进一步调查，类风湿因子IgM为79u/ml，igg57.6u/ml，iga26u/ml；抗核抗体<40，抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）43.7U/ml。
病理检查后经支气管肺活检在征得患者同意后进行。对标本的显微镜评估显示，肉芽组织占据肺泡腔和终末细支气管，肉芽组织的特征性腔内芽称为团块体，从而确定OP的诊断（图1,2）。
图1：HRCT胸部显示双侧支气管周围及胸膜下毛玻璃样混浊，支气管充气图及多发斑片状气隙实变。
图2：组织病理学评估显示炎性碎屑充满肺泡，并扩散至肺泡导管和终末细支气管，具有称为Masson小体的肉芽组织的特征性腔内芽。
手、手腕和脚的放射学检查显示没有关节炎的迹象，此时也没有关节症状。
患者开始服用甲基强的松龙50 mg/天，随后患者临床影像学表现改善，随后逐渐减少类固醇剂量。发病1年后，当患者每天服用6 mg甲基强的松龙时，他最终发展为弥漫性关节痛，并由风湿病学家开始进行疾病修饰抗风湿药物治疗（DMARDs），导致病情逐渐好转。因此，患者的症状和放射学开始改善，并定期随访。
肺受累是RA的关节外表现之一。主要类型为非特异性间质性肺炎（NSIP）、常见间质性肺炎（UIP）、毛细支气管炎和机化性肺炎（OP）。最初表现为OP在RA中很少见。虽然OP的诊断需要组织学证实，但明确的临床和放射学表现以及排除其他原因有助于提出OP的建议。
OP的病因包括肺炎球菌肺炎和其他几种传染源（包括细菌、病毒、真菌和寄生虫）。OP可能与恶性肿瘤相关，如急性粒单核细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合征。医源性机化性肺炎可由药物或辐射引起。OP可能发生在具有不明原因疾病特征的患者中，如结缔组织病。在这些疾病中，OP可能是主要的组织病理学特征，但一小部分可能与NSIP模式有关。
在所有怀疑OP的病例中，应进行支气管肺泡灌洗（BAL）以排除其他诊断并确定组织性肺炎的原因。BAL可显示活动性感染或肿瘤，如淋巴瘤和细支气管肺泡癌。在OP的BAL细胞学评估中，发现淋巴细胞（20-40%）、中性粒细胞（~10%）和嗜酸性粒细胞（~5%）增加，淋巴细胞水平高于嗜酸性粒细胞。通常伴有中性粒细胞增多的中度白细胞增多。
对于所有怀疑OP的患者，应进行经支气管肺活检。组织学特征包括肺泡管、肺泡和细支气管内疏松结缔组织（Masson小体）的息肉样塞。
MALT、肺腺癌或慢性嗜酸性肺炎也可产生类似的放射学图像[8]。OP中观察到的典型放射学特征包括斑片状和多个空域强化区，以及胸膜下和支气管周围线性和小结节性阴影[9]。风湿性组织性肺炎的特点是肺-肺混浊的“短暂性”。
只有少数类风湿性关节炎患者在关节受累之前或同时出现肺部表现。OP病例，包括无关节受累者，必须进行血清抗ccp反应疾病活动性。血清中抗ccp抗体的检测是RA[10]的重要预测指标。
op相关性RA的总体预后良好，患者对皮质激素反应迅速。OP的有效治疗包括类固醇，疗程根据情况在6至12个月不等，特别是由于停药后频繁复发。OP患者，如果ACPA检测呈阳性，应尽早咨询风湿病专家，开始dmard和糖皮质激素治疗，为其良好的预后铺平道路。
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