Parry-Romberg综合征：非侵入性治疗的案例报告

Parry-Romberg综合征是一种罕见的条件，具有慢性渐进的半衰期萎缩的自我限制。该综合症可能导致几个渐进的先天性和发育畸形。它会导致严重的面部不对称，随后导致美学和心理问题，对患者的生活质量产生不利影响，因此其治疗非常重要。尽管如此，没有针对这种疾病的确切治疗方案，有界法的治疗方法是有界，患者对治疗的反应是不良的。然而，大多数患者可以从保守的治疗中受益。在本文中，我们报告了帕里罗·伯伯格综合征的中等病例，没有任何综合征的家族历史。我们还讨论了现有的异常和施加保守治疗的步骤。

Parry-Romberg于1825年首次由Parry介绍，并于1846年被Romberg命名为综合征，是一种罕见的缓慢进展和自限性疾病，可导致单侧面部萎缩[1-4]。该综合征在女性中更为普遍，其病因相对未知[5,6]。已经提出了不同的病因，如病毒感染、遗传学、创伤、外周神经炎和三叉神经炎、局限性硬皮病和内分泌疾病，但没有一个得到证实[7-9]。一些研究者认为这种综合征是一种线状硬皮病的频谱[10 ]。在某些情况下，其体征可在出生时检测到，在另一些情况下可在10岁时检测到，在少数情况下可在25岁后检测到[6]。疾病症状开始得越早，畸形就越严重，因为这些年龄段的生长速度很快[11]。随着年龄的增长，萎缩扩展到肌肉、骨骼和软骨的底层[12]。在50%的患者中，可以看到神经系统受累，如神经病理性疼痛、癫痫和脑内发育不良[13]。

该综合征是根据临床症状诊断的。在临床检查中，可在眉毛上方和额叶旁正中区域看到小的原发性病变，在疾病进展过程中，该区域变得更加萎缩，并分隔健康组织和萎缩组织的边界，称为en coup de sabre[10,14,15]。此外，还可以看到面部不对称变形，由于咀嚼肌受累影响口腔功能[11,16]。有时伴有局部白癜风、色素沉着或葡萄酒色斑。此外，耳朵可能会变形或比正常人小[17,18]。包括下颌、下巴和鼻尖在内的面部下三分之一偏离患侧。唇部偏差导致患侧相对于对侧的牙齿显示增加[11,19]。

口内表现包括患侧唇、舌和软腭的半萎缩。此外，还可以检测到畸形和先天性牙齿缺失、延迟萌出和牙根发育不足或吸收[20-22]。患侧牙槽嵴、下颌骨体、下颌支和下颌角可能较小且发育不全，从而导致牙齿和骨骼中线偏离[23,24]。这种综合征会造成心理影响，扰乱患者的日常功能，并对患者的外表产生负面影响。因此，这种疾病的治疗需要多学科方法和针对每位患者的特定治疗计划[10]。大多数患者可以从保守治疗中获益。治疗方法多种多样，从局部或全身抗炎药到重建和正颌外科手术[10,25]。在本文中，我们报告了一例帕里-隆伯格综合征的中度病例，没有任何综合征家族史。我们已经讨论了目前的异常和保守治疗的步骤。已取得患者的书面知情同意书，以便将其病历和照片用于本报告。本病例报告符合护理标准[26]。

一名11岁伊朗女孩因牙齿异常被其家庭牙医转介到Shahid Beheshti牙科学校的正畸部。患者的母亲指出，从10岁起，她就注意到女儿的面部不对称和右侧面部畸形。患者没有特定疾病或综合征的家族史。此外，患者没有学习困难。在医学检查中，包括通过ECG进行心脏评估、耳鼻喉科咨询、通过超声成像评估内脏器官、自身免疫疾病和通过采集血液样本进行基因突变，未发现任何疾病。在T1和T2无对比的脑部MRI成像中，在右侧观察到脑室周围白质深度的异常信号以及白质、丘脑和尾状核头部深度的多个低信号小热点，这可能是先前的违规行为。尽管如此，患者没有神经性疼痛、偏头痛或癫痫病史。

初次口外检查，面部不对称，右侧副鼻窦、额旁正中组织轻度凹陷，鼻尖、颏点向患侧偏斜，下颌骨右侧角区出现葡萄酒色斑。耳、眼、眉、头皮正常，咀嚼肌未受累。同时，患者的嘴唇向上向右倾斜，导致患者在休息和微笑时的微笑和牙齿露出不对称(图1 a-d)。在intraoral检查,$\frac{621|}{61.|}$发育不良，与对侧相比体积较小。右下中切牙严重发育不良。上颌骨弓在塌陷的右侧不对称，导致右前和右后反牙合。舌和牙龈组织正常。上颌咬合平面右侧有横向倾斜，上颌弓向右有偏航旋转（图1 e-h）。

x线检查(图1i,j)，右下中切牙根非常短，导致患者在12岁时丢失这颗牙。$\frac{6.2.1.|}{}$有冠状牙髓结石和$\frac{}{3.|1.3.}$在根的中间三分之一的中间有稀释。右上右牙齿的根部没有开发，虽然开发了左上留牙齿的一半。右上犬未被发现，尺寸较小，根尖仍关闭，尽管缺乏爆发，但预测失败的可能性。在全景造影中，下颌骨的高度在两侧相似，但髁突的形状不同。在横向头部测压造影中，上下颌骨缺乏缺乏症。在与口腔和颌面外科医生咨询后，最终决定是对患者施加保守治疗，并等到面部不对称的严重程度的生长和稳定性，然后重新评估治疗外科手术。

在正畸治疗的第一阶段，规定施瓦茨可拆卸板，以纠正上颌拱的收缩。患有良好的患者合作，6个月后达到的杂交过度腐蚀，然后用作固定剂6个月。在13岁时开始正畸治疗的第二阶段之前，重新检查患者（图2）。在题外检查中，加深了鼻咽血沟，鼻子，下巴和口腔的面部不对称性和偏差都被温和。在口内检查中，如前所述，由于严重短的根，因此较低的中央门牙丢失。右上犬和第二磨牙牙齿受到影响，也是CBCT证实的（图3）。右上一犬没有移动性。右上前的第一个掠夺开始爆发。所以，目前的牙齿是：$\frac{6.4.C2.1.|1.2.3.4.5.6.}{7.6.5.4.32|1.2.3.4.5.6.}$

为了获得正确的功能咬合和更好的美学，固定正畸治疗开始于13岁。所有现有牙均采用Roth 0.022英寸槽型托槽粘接，利用短根的轻力进行矫平和对准(图4)。上下弓中线与面中线协调矫正。由于发育不全牙齿的流动性为2级，根的撕裂，没有获得最佳的根平行。考虑多个因素,如没有右上角的流动性主要犬,极短根右上角第二前磨牙,不可能提供适当的安克雷奇由于移动相邻的牙齿和病人的年龄,并在病人自己的决定,决定为受影响的牙齿不干预。积极正畸治疗时间为20个月。与之前的x线片和照片相比，不对称性没有明显增加。拔除正畸矫治器后，送美容修复牙科行右上前牙复合堆焊及右上、右下第一前磨牙复合贴面。可拆卸的上、下霍利板用于固定。最终，患者对治疗的满意度非常高(图5)。

Parry Romberg综合征可导致几种进行性先天性和发育性畸形[27]。它会导致单侧面部肌肉、骨骼和皮肤萎缩，但通常主要是脂肪萎缩。它在女性人群中更为普遍，通常萎缩只限于一侧脸。此外，患侧皮肤可能干燥，可能有色素沉着，如葡萄酒色斑[28]，所有这些都在本病例中观察到。

该综合征可根据其严重程度进行分类[10]：

轻度Parry-Romberg综合征：下面部三叉神经区软组织萎缩，咬合面不旋转。

中度帕里·罗伯格综合征：鼻孔和唇部小贩的参与除了三叉虫皮肤，没有骨骼的萎缩和相对水平的咬合平面。

重度Parry-Romberg：咬合面旋转和横向倾斜，上颌骨、下颌骨和颧骨萎缩，下巴和鼻子偏离患侧。

在这种情况下，考虑到轻微的骨骼萎缩、轻微的旋转和咬合面横向倾斜，这主要是由于右上下牙齿的小尺寸和中度的面部不对称，它可以被认为是中度Parry-Romberg综合征。生长突增后，不对称性轻度增加，但进展率很低。Mazzeo等人首次报道了这种综合征，即上颌和下颌牙齿的牙根萎缩以及第一恒磨牙的牙髓结石[16]。这些患者有上述表现，也有以前文献报道的其他各种表现[3,5,10,11,15,16,25,27]。患侧牙齿发育不良，形态正常，但大小较小。还有一些牙齿有牙根脱臼。患侧牙釉质发育不全、牙髓结石、牙根短、萌出延迟。

已经证实，头颈部的间充质结构，包括面部真皮、肌肉和骨骼，都起源于神经嵴。神经嵴由远端神经管形成，可分化为各种细胞[29,30]。神经嵴是牙齿形态形成和牙本质、牙髓、牙骨质、牙周韧带[31]形成的必要条件。因此，神经嵴细胞的形成和功能可能是Parry Romberg综合征[32]的病因之一。如上所述，该综合征可导致严重的面部畸形，随后导致审美和心理问题，并对患者的生活质量产生不利影响。而且，它是自我限制性的，症状通常在观察到第一个症状后5到10年稳定。然而，对于这种疾病并没有确切的治疗方案，治疗方法是有限的，患者对治疗的反应是无法确定的。因此，大多数患者受益于对症治疗，以控制神经体征，如神经疼痛或癫痫发作，面部畸形稳定后的颌面部手术，以及由神经科医生、牙医和心理学家多学科参与的免疫抑制治疗[36,37]。美容治疗是大多数患者关注的主要问题，可在生长突增和疾病发展停止后进行，包括萎缩侧强化、正颌矫正不对称、硅胶注射和假体[38]。本例患者病情中度，生长不完全，生长突增后容易发生进一步的变化，我们决定采用保守的手术方式治疗，并最终决定在生长完成后进行正颌手术。 In the first phase at age 11, patient used removable Schwartz plate to expand constricted maxillary arch. Then in the second phase at age 13, comprehensive orthodontic treatment was started in order to obtain functional occlusion and better esthetics. Multiples factors caused to compromise the treatment of impacted teeth. Active orthodontic treatment lasted 20 months and after completion of treatment, composite buildups and composite veneers were applied for hypoplastic teeth and Hawley retainers were prescribed to maintain obtained results. At the end of treatment, patient and her parents were pleased with the results.

在正畸治疗期间，患者没有神经系统问题，如癫痫发作、偏头痛或神经系统疼痛。根据之前的血液检测，自身免疫性疾病与该综合征的发生无关。因此，患者没有接受任何免疫抑制治疗。治疗结束时，该患者15岁，再次转诊至口腔颌面外科医生进行整容手术咨询。为了矫正软组织不对称，建议采用自体脂肪移植。基于脂肪组织重新定位的自体脂肪移植是治疗轻度至中度Parry-Romberg综合征的萎缩和不对称的一种安全、微创的治疗方法[39]。其他替代物包括软骨移植物、无机植入物、硅胶注射和牛胶原蛋白[28]。Amaral等人进行的一项回顾性观察研究评估了14名接受治疗的患者，并得出结论，根据畸形的严重程度，采用不同的手术方法可获得令人满意的结果。他们还表明，畸形的严重程度与受影响患者的生活质量无关[40]。该患者目前不愿接受手术。

总之，Parry-Romberg综合征是一种罕见的疾病，具有缓慢进行性半面萎缩的自限性。其确切病因和病理生理学仍不清楚。该综合征引起美学、功能和心理问题，需要精心计划、具体和多学科治疗。在本文中，我们提出了一例具有经典特征的Parry-Romberg综合征。我们采用了一种非侵入性的方法，包括全面的正畸治疗和最终的修复治疗。我们成功地取得了良好的效果，病人非常满意。该患者被推荐在将来进行自体脂肪移植以治疗软组织不对称。因此，这个病例是一个合适的患者样本，他们可以从非侵入性治疗中获益。

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