患有复发性裂变缺血性卒中的侧向脑淀粉样血管病

Yi Li*， Ayman Al-Salaimeh, Elizabeth DeGrush和Majaz Moonis*

马萨诸塞州大学医学院神经内科，伍斯特，马萨诸塞州，01655，美国

*通信地址:Massachusetts Medical School大学神经病学系易丽，MA，USA，01655，电子邮件：yi.li@umassmemorial.org

日期：提交:2017年7月29日;批准:2017年8月29日;发表:2017年8月30日

如何引用本文：李永华，李永华，李永华，等。复发性腔隙性缺血性脑卒中的侧化脑淀粉样血管病。Neurosci Neurol Disord. 2017;1: 029 - 032。DOI:10.29328 / journal.jnnd.1001005

版权：©2017李勇，等。这是一篇在知识共享署名必威体育西汉姆联许可下发布的开放存取的文章，它允许在任何媒体上无限制地使用、传播和复制，只要原始作品被适当地引用。

关键词:脑淀粉样血管病;横向化;缺血性中风

一位84岁女性，有糖尿病、甲状腺功能减退及高脂血症病史，急性发作左臂麻痹及左面部及左臂感觉异常。两周前她也有过类似的症状只是左臂感觉异常。两周前她也有过类似的症状只是左臂感觉异常。初诊时，患者检查血压150/46，窦性心律正常。神经系统检查显示左侧脸、左臂、左腿针刺和轻触感觉减少，左上肢4/5级轻度无力。上述症状在两小时内解决。她的血糖，血管炎，超声心动图，都很正常。颈动脉双工显示双侧ICA轻度狭窄。头颈部CT血管造影显示头颈部无血流动力学明显狭窄、动脉瘤、夹层及血管畸形。未见局灶性或多灶性节段性血管狭窄。 EEG did now show any abnormalities. Telemetry did not reveal an evidence of atrial fibrillation. Lumbar puncture was not performed.

MRI显示不同阶段的腔隙性缺血性病变。有趣的是,天鹅序列显示单侧性的而不是全球多个microhemorrhages MCA和PCA领土,和沟回hyperintensity天赋也没有看到相关的易感性的效果和最小的增强(图1),表明可能脑淀粉样血管病(CAA)基于波士顿标准[1]。

她接受了一年的随访，预后良好，没有再发生类似的发作。

脑淀粉样血管病(CAA)的特征是在小的皮层、软脑膜和毛细血管[2]的中膜和外膜中沉积纤维蛋白，其形态为-褶片状。既往基于尸检观察的研究显示，随着年龄的增长，CAA的风险增加，80-89岁之间约38%，90[3]以上的患者高达42%。CAA包括自发性大叶性脑出血、认知障碍、蛛网膜下腔出血、短暂局灶性神经发作等特殊的脑血管特征，其特征性影像学表现为大叶性脑出血、皮层浅表铁质沉着、白质改变、微出血、微梗死。

有趣的是，在我们的案例报告中，微妙的人被严格横向化，主要在MCA提供的领域中，而不是漫射模式。已承认CAA可以具有一定的本地化偏好。之前的一个案例报告描述了肺叶血管出血的单侧优势，被尸检证明是CAA [4]。脑微血液，CAA [1]诊断的关键放射发现之一，在皮质区域具有显着的偏好，并且与高血压微微术后，似乎在耳廓叶中更大，而不是颞枕裂片[5]。据报道，CAA中最有涉及的血管境是中脑动脉领土[5]，也可以在我们的案例中看到，这并不奇怪，因为它是供应皮质区域的主要船只之一。另外，在CAA [7]场景中，另一种可能低估的MRI发现[6]在枕部皮层中更常见，并且类似地已经看到了白质疾病和CAA后部分布的高相关[8]．如我们案例所发现的，它仍然尚不清楚导致多个微血液错误局限于一个半球的异常特征。一个假设是观察到的横向化定位模式可能处于CAA的不同发育阶段。另一个假设可能是该患者情况的某些沉淀因素是独特的，例如遗传背景，促进含淀粉样蛋白的沉积物。进一步的研究，探索流行病学，包括这种现象的优势，相关的神经系统和潜在的遗传关联将非常有趣。

本病例的其他鉴别诊断包括淀粉样-β相关血管炎(ABRA)或caa相关炎症(CAA-RI)。CAA-RI涉及血管周围炎症但不破坏血管，ABRA涉及肉芽肿性炎症过程和血管破坏[9,10]。CAA- ri和ABRA患者均伴有广泛的白质异常及软脑膜强化[9-11]，而梯度回声序列出现多叶微出血伴或不伴蛛网膜下腔出血是CAA[12]的特征。在没有病理证据的情况下，有时很难明确诊断是CAA还是伴有CAA- ri或ABRA等炎症成分。由于患者预后良好，未进行免疫抑制治疗，白质及软脑膜强化程度低，且无ABRA常见的典型头痛、精神状态改变、幻觉等症状，临床诊断倾向于CAA。

虽然临床上诊断的CAA多见于伴有自发性脑出血和认知障碍的老年患者;人们还认识到，CAA也可能是复发性神经功能缺陷[13]的潜在原因，这可能是阳性或阴性现象，可能是由于皮质铁质沉着和皮质微出血的刺激，或小血管疾病的表现。临床诊断为无脑出血的CAA首次评估为复发性神经功能缺损，皮质浅表铁质沉着、白质改变和微出血[14]增加的趋势较高。由于CAA通常是在偶然发现特征性MRI发现时确诊的，由于其出血风险较高，将其识别为潜在的“TIA模拟”将对指导治疗非常重要。

综上所述，本病例强调了CAA可以表现为狭窄的侧化病变，并以短暂的神经功能缺损的形式出现，据我们所知，这在以前没有报道过。当遇到TIA或卒中时，应考虑CAA作为一种鉴别病因，识别CAA可能的侧化病变模式也有助于临床诊断过程。