病理性左室肥厚和流出道梗阻在一个婴儿的母亲糖尿病:一个病例报告

背景:糖尿病母亲(IDMs)的婴儿患先天性异常(包括心脏缺陷)的风险增加。病理性左室肥厚，不对称的室间隔肥厚和流出道梗阻是一种罕见但已知的心脏共病在糖尿病母亲的婴儿。在idm中，这种情况的严重程度不同，从超声心动图意外发现到有严重充血性心力衰竭症状的婴儿，这种情况的具体处理也不同。

目标：这篇文章的目的是报道这一临床实体的尼日利亚婴儿出生的母亲在怀孕期间血糖控制差和突出管理。

病例报告:我们报告一个足月新生儿，诊断为病理性左室肥厚，不对称的间隔肥厚和流出道梗阻的病例，分娩母亲妊娠糖尿病与血糖控制差。儿童经β-肾上腺素能阻滞剂治疗成功，超声心动图显示肥厚消退。

结论:糖尿病母亲的婴儿是非常危险的婴儿。病理性左室肥厚IDM预后良好。提倡早发现、及时干预。

在全球范围内，包括孕妇在内的糖尿病发病率呈上升趋势。孕妇的糖尿病不仅危害孕妇的健康，也可能对即将出生的孩子产生重大影响[1,2]。

尽管世界各地的围产期护理有了最新进展，但糖尿病母亲(IDMs)的婴儿在围产期仍面临多种问题的风险，包括各种代谢、生理和先天性并发症，包括早产、出生窒息、巨大儿、呼吸窘迫包括新生儿透明膜病和短暂性呼吸急促(TTNB)、低血糖、低钙血症、高胆红素血症、红细胞增多和高黏度综合征以及先天性异常，尤其是中枢神经系统和心血管系统[2-4]。先天性心脏畸形、病理性左室肥厚和流出道梗阻引起的心脏并发症是IDM母亲胎儿和新生儿发病和死亡的主要原因[5,6]。

母亲血糖控制不佳与新生儿双心室肥厚有关，由于明显的室间隔肥厚[7]，新生儿双心室肥厚有时可合并左心室流出道梗阻。这些婴儿中有5% - 10%可能由于左室血栓阻塞和心室容量[8]减少而出现心排血量受损。在生命的最初几个月内，随着血浆胰岛素浓度恢复正常，肥大可能会自发消退[7-10]。由于糖尿病母亲患有病理性左室肥厚、不对称室间隔肥厚和流出道梗阻伴心功能障碍的婴儿尚无具体的治疗方案，使用β-肾上腺素能阻滞剂被发现是有用的。我们报告一例尼日利亚新生儿，诊断为病状左室肥厚，不对称间隔肥厚，流出道阻塞和动态主动脉下狭窄，她的母亲有妊娠糖尿病，血糖控制不佳。儿童接受β-肾上腺素能阻滞剂治疗，在后续超声心动图复查中显示肥厚消退。

一位24岁的G2P2型母亲通过SVD分娩足月男婴，她在妊娠31周时被诊断为妊娠糖尿病，尽管进行了皮下胰岛素和饮食调整，但血糖控制不佳。母亲在第一次怀孕时也患有妊娠糖尿病(糖化血红蛋白紊乱)，并声称在分娩后血糖恢复正常。她的第一个孩子是女性，体重4.5公斤，活得很好，没有任何新生儿并发症。没有家族心脏病史指数婴儿出生体重为4.8 kg(年龄> 95%百分位数)，1、5、10 min Apgar评分分别为5/7/7分。体格检查显示为巨大婴儿(体重> 95%百分位数)，上肢皮肤皱褶厚，肩膀和躯干宽，头部相对较小，多见。他有周围发绀的呼吸窘迫。氧饱和度(SPO2)为92%(室内空气)，紧急随机血糖(RBS)为4.6mmol/l。没有其他明显的畸形。婴儿出生后立即被送入尼日利亚南部联邦医疗中心的特别护理婴儿病房，治疗中度出生窒息、严重呼吸窘迫和巨大儿。 Child had persistent respiratory distress while on admission and further cardiac evaluation revealed displaced apex beat with no cardiac murmur. Chest x-ray done showed severe cardiomegaly with bi-ventricular and right atrial enlargements and a cardiothoracic ratio of 68% and oligaemia (Figure 1). Electrocardiography showed evidence of biventricular hypertrophy, right atrial enlargement, sinus tachycardia and occasional premature ventricular complexes (Figure 2). Echocardiography done on the 7th day of life showed severe bi-ventricular hypertrophy with significant narrowing of the left ventricular cavity, marked asymmetrical septal hypertrophy, moderate to severe dynamic subaortic stenosis (Peak gradient 45 mmHg) and left ventricular systolic and diastolic dysfunction (Figure 3). He was commenced on tabs propranolol at 1mg/kg/dose 8hrly and discharged after 5 days with improvement in respiratory distress. He also received oxygen therapy, intravenous fluid and intravenous antibiotics as well as intensive nursing care while on admission. Follow up echocardiography at 6 wks of life showed evidence of remarkable resolution of hypertrophy and improvement in ventricular function (Figure 4).

病理性左室肥厚、不对称室间隔肥厚和流出道梗阻是一种以心室肌僵硬、肥厚、室间隔明显增厚、舒张功能受损和强烈但不协调的收缩为特征的疾病[11]。如超声心动图所示，这些发现出现在我们的婴儿身上。重症患者存在功能性主动脉瓣下梗阻，称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）。我们的婴儿有中度至重度功能性主动脉瓣下狭窄和其他严重类型心肌病的特征，并伴有不对称间隔肥厚。

有报道称婴儿期有肥厚型心肌病[12-15]，原因可能是家族性心肌病家族史阳性[15]，也可能是母亲患有糖尿病[12-14]，这似乎是一种常见的关联。在我们的婴儿中，没有家族性心肌病或猝死的家族史，尽管我们没有对他的一级亲属进行超声心动图研究，但他的母亲在怀孕期间患有复发性妊娠糖尿病，糖尿病控制不良。这与Halliday等人[16]在一项研究中观察到的情况相似，该研究对12名患有肥厚型心肌病的新生儿进行了研究，这些新生儿的母亲患有控制不良的糖尿病。我们的婴儿在放射学和超声心动图检查中有心脏增大。Howard等人[17]在对患有肥厚型心肌病的糖尿病母亲的有症状和无症状婴儿的研究中报告了类似的发现。在我们的婴儿中，心脏肥大是由于室间隔和左室后壁肥大所致。

既往有关于糖尿病母亲患有肥厚性心肌病[17]的婴儿相关先天性心脏病的报道，但我们的婴儿没有任何先天性心脏病。通常婴儿无症状，但5%-10%有呼吸窘迫或心输出量差或心衰的迹象。我们的婴儿有症状，呼吸窘迫是最常见的症状，需要辅助通气。糖尿病母亲所生的婴儿通常比胎龄大，通常有全身器官肿大[17,18]。我们的婴儿是巨大体，体重4.8公斤。母体高血糖，导致胎儿高血糖，刺激胎儿胰岛细胞，产生持续性胎儿高胰岛素血症，可促进糖原增生、脂肪生成和蛋白质合成增加，导致肥胖和巨大儿[18]。IDMs的心脏肥大可能是其全身器官肿大的另一种表现，这种表现在我们的婴儿身上出现过。

糖尿病母亲的婴儿的心肌病是短暂的，这一特性使其不同于其他形式的心肌病。有时随着血浆胰岛素水平的正常化而消除[7-10]。我们的病人有症状，因此需要立即进行支持性治疗。受影响婴儿通常在支持护理2 - 3周内恢复，超声心动图显示6-12个月后恢复正常，我们的婴儿为[2]。支持性护理包括增加静脉输液和普萘洛尔等受体阻滞剂。我们的婴儿在给予普萘洛尔和加强支持护理后得到改善，出院时临床状态稳定。洋地黄和其他正性肌力药物如多巴酚丁胺和多巴胺是这类婴儿的禁忌症，因为它们会增加心室流出道梗阻的风险，从而使其心功能[19]恶化。

病理性左室肥厚和IDM流出道梗阻预后良好。提倡早期超声心动图，密切监测和定期随访。如果HOCM有症状，可以开始使用像普萘洛尔这样的受体阻滞剂。

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