冠状动脉起源异常：大约两例

冠状动脉起源的异常是先天性畸形，其特征在于对照组冠状动脉主动脉主动脉鼻窦冠状动脉的异常出生（左鼻窦左冠状动脉的诞生或左冠状动脉的出生从左鼻窦出生）。相关动脉在主动脉和肺动脉之间具有异常的初始路径。在主动脉壁中，该部分通常是壁内的。他们很少有患病率（占人口的0.1％至0.3％）。

They pose a high risk of sudden stress death related to exercise myocardial ischemia. The most common mode of discovery is aborted sudden death, but sometimes fortuitously. The contribution of multi-round CT is described for the positive diagnosis of these anatomical variations, sometimes delicate in coronary angiography, but also for the distinction between “benign” and “malignant” forms, potentially responsible for myocardial ischemia. Treatment is usually surgical in symptomatic forms. We report the cases of two patients with coronary connection abnormalities discovered in adulthood.

这是54岁的M. I. N.患有血脂异常作为心血管危险因素。他的心脏病专家派遣了呼吸困难II期，具有超声心动图的动力学障碍（前隔离和前后性低下）。其他超声参数正常。心电图显示出常规的窦性节奏，而不会扰乱复极。肌钙蛋白没有给予。冠状动脉造影发现左动脉瘤网。右冠状动脉（RCA）未可视化。因此，该检查补充了CT扫描，该扫描发现在前外侧窦有显着的新生RCA，并具有负责在其近端段压缩的肺间途径（图1）。由于技术困难，该患者没有接受手术。

IB先生，现年45岁，是一名具有多个心血管危险因素（高血压，活跃吸烟和超重（BMI：28 kg/m2）的老师ECG上的典型的前外侧隔隔复极化障碍（图2）。未给予肌钙蛋白。

A coronarography was performed, showing an angiographically normal left mesh; the RCA was not visualized. The CT scan found a birth and RCA path abnormality describing an aortopulmonary path (Figure 3). Stress ultrasound was negative. Clinical monitoring has been proposed.

在各种出生异常和冠状动脉的初始过程中，有些对检测和纠正很重要，因为它们暴露于突然的努力死亡风险。这些尤其是畸形，其中冠状动脉引起了冠状动脉鼻窦，并在主动脉和肺动脉之间呈现了初始病程。这些异常很少见，达到了整个人群的0.1％至0.3％。他们的兴趣在于，他们负责年轻运动员观察到的突然死亡的15％至20％[1,2]。

正常的冠状动脉出生在“它”冠状窦的中心。异常动脉来自相同的窦（异常的左主冠状动脉LMCA来自右冠状窦，反之亦然）。异常动脉的骨通常被狭缝变形和狭窄。异常动脉在主动脉和肺动脉（通常是壁内）之间具有初始病程，该动脉掺入了主动脉壁中。该壁内段通常与相邻的瓣膜佣金有密切的关系。然后，异常动脉恢复正常的心外膜路径。RCA的出生异常是LMCA的5至6倍。

显然，这些异常（尤其是LMCA，也是RCA的异常）可能导致突然死亡，尤其是在激烈的努力期间或之后。尽管生理病理学的解释仍然很差，但最有可能的机制是通过压缩异常动脉，主动脉和肺动脉之间的急性心肌缺血的机制，而大血管在努力过程中扩张。这种动态压缩可能会因相关的解剖因子而加剧：冠状动脉出现角度的异常，冠状动脉的异常，壁内路径的自主狭窄，尤其是在瓣膜合并方面[3,4]。

最常见的发现模式仍然“统治”在非常强烈的身体努力期间或立即发生的猝死。通常，急性发作之前有警告迹象：胸痛，晕厥或心律不齐。越来越多地在系统的超声心动图评估中检测到异常，或出于其他心血管原因进行。血管造影诊断通常很容易，但是有时很难指定连接其心肌分布区的异位血管的初始轨迹。

现在，非侵入性成像技术（CT或MRI）对于阐明异位血管与相邻结构（主要是主动脉和肺动脉）的关系至关重要。孤立异常的行动进程很差，众所周知，这既有适应症和血运重建技术的风险，尤其是在偶然发现的情况下。

有一个共识，可以为具有典型缺血性症状的患者提供手术治疗（生气疼痛，心绞痛，甚至可以复苏）。当在无症状患者的超声心动图检查中意外发现异常或患有典型症状时，应尽一切努力揭示压力缺血（心电图，超声心动图，运动触觉检查）。如果证明了这种缺血，则表示手术治疗。否则，可能有理由进行严格的定期监督和对非常暴力的努力的禁忌症[5]。手术治疗既包括流产主动脉和肺动脉之间异常冠状动脉的路径，以及抑制相关的异常（壁内途径狭窄，冠状动脉狭窄）。

已发表的系列很少有患者[5,6]。但是，他们的结果表明，手术治疗导致心肌努力缺血的迹象消失，并且很可能会降低猝死的风险。

Connective abnormalities of the coronary arteries are rare and mostly asymptomatic. Their highlighting is valuable because some are involved in the occurrence of sudden deaths. They must be operated when the certainty of myocardial ischemia of effort is acquired.

1. 刑事JM，Mosca RS，Weitz D，Phoon CK。冠状动脉的异常主动脉起源来自相反的窦：对风险的批判性评估。BMC心脏疾病疾病。2012;12：83-92。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23025810
2. Thiene G，Carturan E，Corrado D，BassoC。预防年轻人和运动员中心脏突然死亡：梦或现实？心脏腔Pathol。2010;19：207-217。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19535269
3. Basso C，Maron BJ，Corrado D，Thiene G.先天性冠状动脉动脉异常的临床特征，其起源于错误的主动脉鼻窦，导致年轻竞争运动员突然死亡。J Am Coll Cardiol。2000;35：1493-1501。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10807452
4. Angelini P，Velasco JA，Flamm S.冠状动脉异常。发病率，病理生理和临床相关性。循环。2002;105：2449-2454。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12021235
5. Mirchandani S，Phoon CK。对侧窦的异常冠状动脉的管理。Int J Cardiol。2005;102：383-389。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16004881
6. Van Son Ja，Mohr FW。左或右冠状动脉的异常主动脉起源的修饰不盖程序。Ann Thorac Surg。1997;64：568-569。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9262625