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提交:2021年4月26日批准:2021年5月14日|发表:2021年5月17日

如何引用这篇文章:快速渐开式先天性血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征《儿科杂志》，2021;4: 050 - 052。

DOI:10.29328 / journal.japch.1001032

版权:©2021 Ballona R，等。这是一篇在知识共享署名必威体育西汉姆联许可下发布的开放存取的文章，它允许在任何媒体上无限制地使用、传播和复制，只要原始作品被适当地引用。

关键词:快速渐开式先天性血管瘤;Kasabach-Merritt综合症

缩写:RICH:迅速消退的先天性血管瘤;公里:Kasabach-Merritt综合症;KHE;Kaposiform血管内皮瘤:TA:簇状血管瘤;CH:先天性血管瘤;NICH:非渐开线先天性血管瘤;PICH:部分渐开线先天性血管瘤;MRI:磁共振成像

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快速渐开式先天性血管瘤伴卡萨巴赫-梅里特综合征

猩红热Ballona1*,琼Zevallos2和珍妮特涅斯3.

1国家卫生研究所Niño, Breña，利马，Perú
2利马国立梅奥医院内科皮肤科服务，Perú
3.卡洛斯·阿尔贝托国家医院医学部皮肤科服务Seguín Escobedo, Arequipa, Perú

*通信地址:Rosalia Ballona，秘鲁利马国家卫生研究所儿科皮肤科服务中心。Av. Brasil 600, Breña 15083，秘鲁，Tel: +51999352357;电子邮件:rballona@gmail.com

摘要
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背景:快速渐开式先天性血管瘤(RICH)是一种罕见的血管肿瘤，在出生时就存在，并在生命的第一年渐开式。Kasabach-Merritt综合征(KMS)是一些血管肿瘤的并发症，如卡波状血管内皮瘤和簇状血管瘤与血小板减少和凝血功能障碍有关。

结果:一个2个月大的婴儿与诊断为RICH与血小板减少和凝血障碍，成功地治疗手术切除无并发症或复发是提出的。

结论:RICH和KMS之间的联系是罕见的。组织病理学、免疫组织化学及超声检查对诊断有重要意义。

简短的总结:这篇报道报道了一个2个月大的女婴的迅速消退的先天性血管瘤和Kasabach-Merritt综合征之间的罕见联系。

介绍
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摘要先天性血管瘤(CH)是一种罕见的血管瘤，在出生时就已达到完全大小。目前已将其分为三种亚型:快速渐开线先天性血管瘤(RICH)、非渐开线先天性血管瘤(NICH)和部分渐开线先天性血管瘤(PICH)[2]。CHs很少出现溃疡和[3]出血等并发症。Kasabach-Merritt综合征(KMS)是一些血管肿瘤的严重并发症，它与严重的血小板减少和凝血功能障碍有关，可危及生命。与KMS相关的肿瘤有卡波状血管内皮瘤(KHE)和簇状血管瘤(TA)[4,5]。我们报告一个男婴，在手术治疗后RICH和KMS完全消除。

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参考文献

一个2个月大的女婴因两周的低张力、喂养不良和嗜睡史就诊于急诊科。他的病史包括因左大腿先天性肿块而难产，出生一周后因贫血住院。体格检查发现左大腿后部有一个柔软的紫罗兰色肿块，长13 × 12厘米，周围有一淡色晕(图1)。未发现其他病变。


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图1:紫罗兰色肿块，左大腿周围有浅晕。

入院时全血计数显示血小板计数48 000/mm3，中性粒细胞计数600/mm3，血红蛋白5.9 g/dL。凝血试验结果显示凝血酶原时间为20.7秒，激活部分凝血活酶时间为53.9秒，纤维蛋白原水平为66.2 mg/dL, d -二聚体水平为35.5 ng/dL。患者接受强的松、长春新碱治疗，并接受包装红细胞和血小板输注，持续性贫血和血小板减少。多普勒超声显示一个高流量和静脉湖的肿块。随后进行磁共振成像(MRI)检查。MRI显示股静脉供血血管及股动脉侧支循环。

诊断为RICH合并KMS。由于对药物治疗反应不佳，在3个月大时进行手术切除。在手术干预中，切除肿瘤组织，直到发现两条供血血管的起源。然后结扎并切除肿瘤。

组织病理学检查显示小叶含有小毛细血管，周围有纤维化组织和含铁血黄素沉积(图2)。免疫组化检测Glut-1为阴性，CD31为阳性(图3,4)。术后进化良好，在干预后6个月内无并发症或复发。


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图2:小叶含有毛细血管，周围有纤维化和含铁血黄素沉积。


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图3:毛细血管glut1染色阴性。


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图4:纤维化区域的毛细血管CD31阳性染色。

讨论
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参考文献

CH是一种罕见的血管瘤，占所有血管瘤的3%。CHs通常是孤立的肿瘤，影响头颈部和四肢，不倾向于显示性别偏好[1]。在生命的前6-14个月丰富的渐开线[1]。这些肿瘤很少引起诸如溃疡和[3]出血等并发症。此外，RICH与短暂的血小板减少和凝血异常有报道在生命的第一周[5]。KMS是KHE和TA等血管肿瘤的并发症，以血小板减少和凝血功能障碍为特征，有时伴有贫血和d -二聚体水平升高[4,5]。有三例CHs与被认为是KMS的凝血障碍相关的病例报告。Boon等[6]报道了2例RICH合并凝血功能障碍。但是，[6]没有提供更多的细节。在Hsiao等人报道的[7]病例中，出生后第一天最低的血小板计数为107 000/mm3，组织病理学结果没有详细说明。 Hosono, et al. [8] reported a patient with a large CH with a platelet count of 54 000 at day 2, which normalized around 2 weeks of life after a coil embolization treatment at day 3. These cases could be considered as CHs associated with transient thrombocytopenia since the platelet count is in the range of 5,000-62,000/mm3 [5,9].

rich的形态变化多样，通常表现为红色的紫罗兰色肿瘤，周围有苍白晕，毛细血管扩张微小或粗糙，有时伴有中央溃疡、线形瘢痕和中央结节[10]。临床上，伴有KMS的肿瘤体积增大，颜色改变，变硬，经常在局部和其他地方出现瘀点[5]。超声特征仅见于CHs，如静脉湖、静脉扩张、钙化。Waelti等[11]提示静脉扩张和静脉湖可能与出血或心力衰竭有关，因此应对这些患者进行更密切的监测。组织病理学上，RICH的特征是在真皮和皮下组织中有界限明确、大小不一的小叶，包含小的毛细血管和突出的引流血管。早期，血管基底膜较薄，内皮细胞较为丰满。随后基底膜增厚，肺叶周围纤维化、钙化、血栓形成及含铁血黄素沉积[1,5]。所有CHs glut1免疫染色均为阴性。

一般而言，非合并性CHs无需[12]治疗，与溃疡、出血或血流动力学不稳定的合并性CHs不同，可选择栓塞或肿瘤切除治疗[9,12]。在报道的与短暂性血小板减少相关的CHs病例中，治疗包括全身皮质类固醇治疗、血小板输注和栓塞[5,9]。与KHE或TA相关的KMS管理包括支持性护理、药理学和外科治疗。只有在出现活动性出血或严重的有症状的贫血时，才应进行支持治疗，包括血小板输注、冷沉淀和包装红细胞。药物治疗通常是一线治疗，可实现止血稳定性。已有许多药物治疗的报道，包括类固醇、长春新碱、干扰素、抗血小板药物、普萘洛尔和西罗莫司等，结果不尽相同[4,13]。凝血功能障碍纠正后应尽快手术治疗，防止血小板减少和凝血功能障碍加重。我们的患者对强的松和长春新碱药物治疗难治性，需要手术治疗，干预6个月后无并发症或肿瘤复发。

结论
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参考文献

RICH与SKM的联系是罕见的，代表了诊断和治疗的挑战。诊断需要组织病理学研究和Glut-1免疫染色阴性。此外，超声检查结果可以指导诊断。虽然肿瘤切除是一种高风险的干预，但它是果断的，并且在我们的患者中没有任何进一步的并发症。

参考文献
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参考文献
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