我们报告的一个有趣的案例21岁男性出现复发性面神经的腮腺粘液表皮样癌介入面部抽搐。术中肿瘤被提到公司,不规则和附着到底层结构。病人接受延长腮腺切除术,面神经的颊分工分支,选择性颈部解剖与当地颈椎旋转皮瓣修复和术后放疗。这个演讲的粘液表皮样癌与面神经的参与面部抽搐是一种罕见的独特的报告病例。

唾液腺粘液表皮样癌(MEC)被认为起源于多能储备排泄导管细胞能够分化成鳞状,柱状,粘液细胞[1]。尽管MEC占不到10%的唾腺肿瘤,它构成了大约30%的恶性肿瘤的唾腺[2]。MEC是最常见的恶性肿瘤发生在20岁以下的儿童和青少年[3]。由于细胞异质性,组织学成分、生物学行为及临床MEC的有所不同。肿瘤通常表现为一个无症状的公司质量。疼痛和面瘫与优质恶性肿瘤有关。他们可以重现,他们可以对区域淋巴结转移或远处脏器[2,3]。因为相对罕见的这些肿瘤生物学行为上差异显著,意见不同对适当的分类、分级,治疗[4]。虽然手术一般被接受为主要治疗MEC,腮腺切除术的程度,颈部解剖和需要辅助治疗的适应症不明确(2、4)。

我们报告一个不寻常的独特的复发MEC的腮腺与面部抽搐接受延长腮腺切除术,面神经的颊分工分支,选择性颈部解剖与当地颈椎旋转皮瓣修复和术后放疗。

21岁男性呈现给我们的门诊无痛的进步在右腮腺肿胀区域与面部抽搐过去1年。有历史的切除肿胀前2年在当地医院和病人建议它是良性的,虽然没有记录可收回的病人。手术后病人无症状的六个月,但他开始开发无痛的进步对腮腺肿胀以及面部抽搐。临床检查发现一个公司、离散椭圆大小5 x 3厘米的肿胀,皮肤皱纹随着愈合preauricular疤痕(图1)。他的面部神经动作完整但病人面部抽搐(视频1)。没有明显的区域淋巴结。核磁共振发现浸润性软组织肿块在右侧腮腺浅叶囊性和固体组件(图1 b, 1 c)。良好的针吸细胞学(FNAC)报告MEC。病人计划在全身麻醉下手术。处理,质量是不规则的,牢牢地附着与面神经的颊分支咬肌和皮肤完全吞没与几个intraparotid淋巴结肿瘤,提高优质的怀疑恶性肿瘤。扩展腮腺切除术的牺牲与选择性颈部解剖面神经的颊分支使用修改执行布莱尔的切口(图2)。 A local cervical rotational flap (Figure 2B,2C,2D) was done to cover the skin defect and the wound was closed in layers after placing a drain. Post operatively, wound was well healed and patient had temporary lower trunk facial paresis (Figure 2D,2E). Histopathological slides showed intermediate grade mucoepidermoid carcinoma [Brandwein grade II] with aggressive infiltrative boundaries (Figure 3) with no lymph nodes and skin involvement. In view of clinical aggressiveness and infiltrative boundaries [stage IVa disease] the patient was subjected to post-operative radiotherapy. The patient is doing fine in the six monthly follow up.

MEC涎腺癌是最常见的影响腮腺和包含大约30%的恶性肿瘤[2]。通常影响患者从第三到第五个十年轻微女性优势[4]。电离辐射,放射性碘治疗,手机的使用已经被视为特定腮腺恶性肿瘤的病因学因素[2]。

几种分子标记都在MEC的诊断和预后价值。MUC1与组织学评分高,高复发、转移和短无病区间[5]。MUC4,另一方面,是低级MEC表示,与较低的复发率和长无病间隔。11;此外,t(19)染色体易位似乎是特定于MEC和预测预后更好。CRTC1 / MAML2易位传授更好的预后即使在高档MEC发现肿瘤。表皮生长因子受体(EGFR)也表达了大约三分之二的MECs15和可能与更高年级无论MAML2融合状态(2,6)。

MEC腮腺典型存在的无痛单独preauricular质量大约2到3厘米直径在最初的发现。疼痛,快速的增长,皮肤的参与,疼痛,面部抽搐或弱点,破伤风,局部软组织或骨骼入侵,和颈部淋巴结肿大的参与可以看到优质的恶性病变。疼痛可能与神经周的入侵和发生在40%的恶性肿瘤。腮腺恶性肿瘤的25%可以包括面神经显示一种严重疾病的结果。长期腮腺肿块可能压缩面部神经,导致神经髓鞘脱失,进而可能导致面部肌肉痉挛(2、7)。没有痛苦或面部缺陷,通常的多形性腺瘤的诊断将,这可能导致在接受治疗时不遵循病理冰冻切片分析的结果。

肿瘤成像时需要有更大的和更深入的有限的流动性和/或疑似恶性肿瘤。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)是相辅相成的。CT扫描是理想的脖子节点和骨的参与;而MRI是更好地评估肿块空间(PPS)参与和围神经的入侵。在动态对比增强磁共振成像,恶性唾液腺肿瘤通常显示快速增强和缓慢的造影剂的冲刷。在diffusion-weighted MRI,恶性肿瘤的表观扩散系数是一般低于良性肿瘤。超声波虽然不像CT或MRI扫描信息;它在帮助图像引导针活检是最有用的。正电子发射断层摄影术对恶性肿瘤缺乏特异性,因为良性肿瘤也可能氟脱氧葡萄糖(FDG)活动性。磁共振可能是有用的在评估区域和远处转移的患者眼睑已被活检证实恶性肿瘤(2、8)。

FNAC的诊断准确率为79%是最有用的区分主要唾液腺肿瘤和non-neoplastic炎症或感染过程,淋巴瘤和其他转移nonsalivary主要网站[9]。由于免疫组织化学染色的假阴性率高,它不能作为一个可靠的方法来区分良性和恶性肿瘤[10]。一个切口活检不应该上执行一个不定FNA),因为这可能把面部神经在风险和增加复发的风险。相反,一个超声引导核心穿刺活检是一种安全的选择组织采样和提高诊断准确性[11]。

负外科手术(表面或腮腺切除术)的利润率是治疗恶性唾液腺肿瘤的支柱。应尽一切努力保护面神经的时候不是直接侵入肿瘤;然而,外科医生应该准备执行一个y腮腺切除术可能延伸到近端负毛利的颞骨允许切除面神经如果参与其中。术中冰冻切片帮助定义组织学和指导手术执行[2,12]。

颈部解剖N0情况下的最优程度尚不清楚。Supraomohyoid颈部解剖最危险节点地址水平II和III。常规抽样水平II和III淋巴结提高分段并帮助决定执行颈部解剖的程度。另外,选择性颈辐射可以;然而,选择性颈辐射的性能和选择性颈部解剖N0脖子的管理仍存在争议(2,13)。

预后主要是基于年龄、临床分期和品位。之间缺乏一致性评分系统导致的中档MEC的预后差异报告。这种差异可以解释为多个分级系统的使用,包括军事病理研究所的(AFIP)系统,Brandwein系统,Modified-Healy分类[14]。陈和他的同事们发现,Brandwein评分系统预测在中档MEC[15]低级的行为;然而,Aro和他的同事们使用了AFIP评分系统和建议的中档MEC被当作高档肿瘤(15、16)。总体预后MEC是有利的5年存活率79%,但取决于级[2]。

从患者获得知情同意书是出版的图像。

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