病例报告
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用
更多的信息

提交:2019年7月18日|批准:2019年7月26日|发表:2019年7月27日

本文引用:Kechida M·华纳,Mnari w .致命门静脉血栓形成:一个案例报告。拱血管医学。2019;3:007 - 008。
DOI:10.29328 / journal.avm.1001009

版权许可:©2019 Kechida, et al。这是一个开放存取物品在知识共享必威体育西汉姆联归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。

关键词:血红蛋白尿;阵发性;静脉血栓形成;全血细胞减少症;贫血;溶血性

缩写:PNH:阵发性夜间血红蛋白尿;CT:电脑断层摄影术;猪甲:磷脂酰肌醇多糖;LDH:乳酸脱氢酶;佛罗里达州:荧光素-标记Proaerolysin;GPI-AP: Glycosylphosphatidyl肌醇锚定蛋白

全文PDF

一个致命的门静脉血栓形成:病例报告

M Kechida1* W本·1和W Mnari2

1内科医学和内分泌学部门,Fattouma布尔吉巴大学医院,拖拉,突尼斯
2放射科,Fattouma布尔吉巴大学医院,拖拉,突尼斯

*通信地址:M Kechida,内部和内分泌学部门,Fattouma布尔吉巴大学医院,拖拉,突尼斯,电话:0098 21697292219;电子邮件:kechida_mel_lek@hotmail.com

文摘
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用

背景:阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的血液收购条件可以揭示了深静脉血栓形成。这可能是致命的,除非正确治疗。

病例报告:我们报告的情况下没有病史的28岁男性被送进急诊室的严重的腹痛。计算机断层扫描血管造影(CT)扫描显示门静脉血栓形成。实验室的研究结果显示,全血细胞减少症和严重的再生正常红血球的贫血导致PNH。由于缺乏Eculizumab,首次基于治疗抗凝治疗骨髓移植之前,没有成功。

结论:PNH仍然是一个严重的疾病与不良预后,除非Eculizumab处理。

背景
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种获得造血障碍表现为非自身免疫性溶血性贫血,血栓性表现和骨髓衰竭。是体细胞突变引起的X与磷脂酰肌醇多糖(猪甲)基因导致补体介导的裂解细胞敏感性增加。治疗是基于Eculizumab,完全人性化的免疫球蛋白单克隆抗体C5馏分的补抑制终端补体的激活和膜攻击复杂的形成导致溶血。PNH仍然是一个威胁条件特别是当它揭示了血栓形成,在Eculizumad的国家是不可用的。我们报告的情况下,一个年轻人通过门静脉血栓形成与PNH透露在PNH强调这种并发症,通过文献综述,讨论其管理。

案例展示
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用

没有病史的28岁男子被送进急诊室严重腹痛演变为3天。在检查他是无热的苍白,巩膜黄染,腹胀和扩散上腹疼痛与脾肿大。再生正常红血球的实验室调查显示,全血细胞减少症和严重贫血,血红蛋白为5.5 g / dl,血小板在70 000 / mm3元素和白细胞在3300 / mm3的元素。血清胆红素与主要是间接胆红素组件相关联的乳酸脱氢酶(LDH)水平升高1600 UI / l。直接抗球蛋白试验是负面的。肾功能、电解质在正常范围内。进行CT扫描显示急性左、右门静脉血栓形成(图一)相关的血栓形成左抵押品肠系膜上静脉的分支(曲线箭头,图B)和增厚坏死小肠循环(大箭头,图B)。流式细胞仪显示的实质性损失95%的表达抗原CD66 CD16粒细胞,单核细胞CD14,荧光素-标记proaerolysin(佛罗里达州)粒细胞和单核细胞。其他血栓形成或溶血性贫血的原因被排除在外。所有测试感染性、系统性炎症和血管炎仍负面尤其是antiphospholipid抗体。门静脉血栓形成揭示被诊断为阵发性夜间血红蛋白尿。 Anticoagulation therapy using 100 UI/kg/day low molecular weight heparin was started associated with folic acid and blood transfusion. Treatment with monoclonal antibody Eculizumab could not be used because of its non-availability. Procedure for bone marrow transplantation was started but the patient died 7 days later because of massive acute pulmonary embolism.


下载图片

图1:门静脉血栓形成。腹部CT扫描在静脉相衬显示急性左、右门静脉血栓形成(小箭头,小组)。MIP和多平面重建显示肠系膜上静脉血栓形成的左抵押品分支(曲线箭头,面板B)和增厚坏死小肠循环(大箭头,面板B)。

讨论和结论
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用

阵发性夜间血红蛋白尿是克隆干细胞疾病,是由体细胞突变引起的x连锁phosphatidyl-inositol多糖(猪甲)基因,导致部分或绝对缺乏glycosylphosphatidyl肌醇的锚定蛋白(GPI-AP),猪甲是参与的初始阶段GPI锚(1)的合成。克隆细胞GPI锚定蛋白不足可以红细胞,血小板,多形核白细胞,单核细胞和B细胞、T细胞和自然杀伤细胞(1),这损失glycosylphosphatidyl肌醇锚蛋白主要是CD55和CD59(1)导致这些细胞对补体介导的裂解的易感性的增加将负责临床表现:溶血性贫血,全血细胞减少症由于骨髓衰竭和血栓形成。

PNH血栓的发生率可达10%的病人揭示了疾病,而是8到10多年累积发病率可达23%到30%(2)。比动脉静脉血栓形成更常见的[1,2]。最常见的本地化是肝静脉(40%)(2)导致巴德希阿里综合症但其他腹部像门户网站、肠系膜和脾栓塞常常影响除了脑血栓形成[1]。

导致血栓形成机制仍不清楚[1]。建议,CD59血小板被激活,补充不足导致促凝血的活动与血栓生成(1)的一部分,凝血状态可能是由底层溶血和纤溶系统的受损相关补体介导的内皮细胞损伤[3]。

血栓形成在PNH占死亡人数的50%,没有治疗[4]。管理基于Eculizumab PNH现在的血栓形成。C5是完全人性化的免疫球蛋白单克隆抗体抑制终端补体的激活和膜攻击复杂的形成,导致溶血[2]。除此之外全剂量抗凝是强制性的,除非没有禁忌症。抗凝本身并不是有效的等血栓将扩展我们的病人。在eculizumab不可用的国家,骨髓移植可能是另一种治疗选择[2]。讨论在我们的病人,即使是关联到一个总体存活率为54% [5]。不幸的是没有足够的时间和血栓形成扩展和肺栓塞的病人死于尽管最佳抗凝。

作者的贡献
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用

可是这篇文章的主要作者,护生写手稿,WM: CT扫描和解释执行放射性的发现。所有作者阅读和批准最终的手稿。

引用
导航
标题 文摘 背景 案例展示 讨论和结论 作者的贡献
引用
  1. 武田J,宫田康弘T,马K, Iida Y, Endo Y, et al。不足的GPI锚猪甲基因的体细胞突变引起的阵发性夜间血红蛋白尿。细胞。1993;73:703 - 711。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8500164
  2. Morag格里芬和现场姆尼尔。管理血栓inparoxysmal夜间血红蛋白尿:临床医生的指导。睡觉内科杂志。2017;8:119 - 126. - pubmed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28246555
  3. 往W, Dentali F·德·斯特凡诺V,巴可,Lerede T, et al。克隆造血细胞的数量与阵发性夜间血红蛋白尿表型患者内脏静脉血栓形成。Thromb杂志2014;133:1052 - 1055。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24731559
  4. 山,凯利RJ Hillmen p .阵发性夜间血红蛋白尿的血栓形成。血。2013;121:4985 - 4996。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23610373
  5. 玛丽•德•拉图RP司法院,Salanoubat C, Terriou L,艾蒂安G, et al .阵发性夜间血红蛋白尿:自然历史疾病分类。血。2008;112:3099 - 3106。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18535202