雅各布-埃尔德海姆-切斯特病病例研究。

Jakob Erdheim，病理学家，收藏家，科学家和教育家，出生于加利西亚自治区1874，于1900在维也纳大学获得医学学位。他对病理学产生了兴趣，并加入了维也纳市立医院（Lainz）病理学研究所（图1）。

1923年，他以极大的决心成为该机构的主任。他进行了数千次尸检，并培训了数百名学生学习病理学[1]。在他尊敬的学生中，有弗里茨·沙乔维奇、亨利·谢菲、海因里希·卡帕斯、利奥·洛·比尔、恩斯特·弗伦德和富勒·奥尔布赖特。他作为研究者的能力体现在对甲状旁腺功能亢进、肢端肥大症、佩吉特病、垂体异常、生长激素作用和各种病理实体的卓越研究中（图2）。

雅各布·厄德海姆是一位隐居的病理学家。他住在医院的一个房间里，没有结婚，两次住院，一次是肺结核，一次是伤寒。这两种病他都痊愈了，但他对同事和学生隐瞒了病情。据莎朗·罗姆医生说，1937年，雅各布·厄德海姆独自一人在医院的病房里突然死于此前未被发现的心脏病[2,3]。

尽管据称验尸发现他的左冠状动脉[4]闭塞，但对他的死亡原因仍有一些疑问。在他死前的几个月，Erdheim把他收集的所有隐藏在地毯里的病理材料寄给了美国的Ernst Freund，他当时正在关节疾病医院与Henry Jaffe一起工作。弗洛伊德死后，他立下遗嘱，把这些藏品留给了杰夫;他死后又把它遗赠给了亨利·曼金埃尔德海姆是犹太人，他想把这本非凡的病理文集送走的原因可能与维也纳合并有关，在此期间，许多不同信仰的人被纳粹杀害(图3)。

Erdheim-Chester疾病

厄德海姆-切斯特病是最罕见和最神秘的临床实体之一。1930年，威廉·切斯特在《魏尔肖档案》的一篇文章中描述了这种疾病。当时，切斯特是维也纳著名病理学家和教育家雅各布·厄德海姆(Jakob Erdheim)的学生。亨利·贾菲，埃尔德海姆的同事和仰慕者，随后将其命名为埃尔德海姆-切斯特病。该病的特征是皮肤、心脏、乳房、骨髓、肾脏、肺、腹部、眼睛、大脑、脑下垂体和骨骼等多个部位的组织细胞发生黄色肉芽肿。在某种程度上，本病的组织学特征类似于朗格汉斯细胞组织细胞增多症，但在发病年龄、生化特征、骨病变性质和神经系统受累程度上有显著差异。这种疾病非常罕见，因此研究其病因的机会非常有限，但迄今为止，没有证据表明它是一种传染性、遗传或生物原因(图4-6)。

Erdheim Gsell症侯群

在尸检材料中发现了主动脉病变的不同类型:内膜撕裂，随后剥离，沿着主动脉延伸到不同的距离-在大多数情况下进入髂动脉。形态学改变伴随有:无核带、弹性溶解、弹性纤维变薄、色差、碎裂、局灶性高弹性。这种改变在主动脉壁的所有部位都能看到，与破裂部位无关。

特发性地中海贫血

在这里，我们可以看到一个患有疾病的主动脉和心脏标本，这是雅各布·埃尔德海姆首先描述的。这就是所谓的特发性地中海贫血“埃尔德海姆-格塞尔”。在这张主动脉标本中，我们可以看到主动脉的内层，即血管壁已经被剥离并分离成不同的层。中膜暴露是因为部分内膜向后拍打（图7）。

这种疾病的原因是主动脉壁结缔组织或胶原和弹性纤维的退化。很明显，在主动脉内膜衬里中可以看到肉眼可见的分散的、看起来像主动脉硬化的斑块，这种物质部分设计为灰白色、玻璃状，部分为液体。

心脏扩张，也就是说，由于主动脉的变化，心腔有效地扩大。心肌的容积负荷增加，因此压力增加，导致持续高血压。这导致心腔进一步扩大。在心脏部分，我们可以在主动脉弓上很好地识别出这一点，主动脉弓的形状类似于罗马弓或弓形[6]。斜方肌和乳头肌由于压力增加导致的过载而分层。

我们还可以看到在分离点下方，心脏瓣膜上方的主动脉已经突起。这被称为主动脉神经瘤或无动脉瘤。

维也纳雅各布埃尔德海姆研究所

雅各布·埃尔德海姆研究所（Jakob Erdheim Institute）是维也纳最大的病理学研究所之一。每年在这里进行约1750次尸检服务、31000次组织病理学检查、8500次细胞学检查和80000次微生物学检查。这些方法得到了现代分子生物学技术的部分补充[7]。因此，病理学不仅与尸检诊断有关，而且与临床诊断的质量有关。这里收集的结果构成了临床医学诊断和治疗的基础，是医院质量保证的基本方面[8]（图8,9）。

1. 亚当·埃尔德海姆（雅各布·埃尔德海姆的早期照片）。
2. 沃尔特·乌尔里奇大学医学博士（特发性地中海贫血）
3. Sharon Romm博士（维也纳NCBI著名病理学家）
4. 维基百科雅各布·埃尔德海姆
5. 埃尔德海姆-切斯特病（1930年维尔肖档案中的文章）
6. 埃德温·奥斯古德收藏（雅各布·埃尔德海姆教授在维也纳的照片，1927年）
7. 哈拉尔德·科克（雅各布·埃尔德海姆研究所和维也纳墓地的照片）
8. Harald Koeck（电影-隐居病理学家2012）