成就与Flu-Bu疗法治疗后同种异体HSCT患者严重的蕈样和Sezary综合症

体验与同种异体造血干细胞移植(HSCT)在蕈样/ Sezary综合症(MF / SS)仅限于少数病例报告和案例系列[1,2]。同种异体HSCT的优势一直在进步表示疾病的审查CIBMTR学习小组[3]。仍没有达成共识的强度和调节方案的内容由于罕见疾病的病人和异构组。

我们想要提供一个耐火MF / SS患者有灾难性的皮肤的发现和成功管理与同种异体HSCT sub-ablative调节方案。一名25岁女性病人被广泛的面部红斑的,扁平丘疹和大斑块。她学会了已经被诊断出患有MF和治疗全身皮肤电子束,干扰素和低剂量甲氨蝶呤。放射检查发现广泛腹腔、髂腹股沟lymp-adenomegaly 3厘米的短轴最大的节点。白细胞计数是8600 /毫升。外围涂片展出增加mono-nuclear cerebriform核细胞。比CD3 +, CD4 +, CD7 Sezary细胞流式细胞术检测是88%。病人被评为舞台IVA1根据ISCL (T2N2M0B2)毫米/ SS / EORTC TNMB分级分类。

获得部分缓解后6个月photoferesis和Bexarotene治疗的病人是耐火材料剁碎,GEMOX疗法。同种异体HSCT执行与Bu9.6 Flu150和兔anti-thymocyte免疫球蛋白30 (rATG-F)调节方案来自男性无关供者。ABO血型和Rh型抗原之间的病人和捐赠者是兼容的。移植cd34多细胞的数量是6.3 x106 /公斤。移植物抗宿主病的预防由环孢菌素和短程甲氨蝶呤。中性粒细胞移植发生在12天和血小板移植14天。我们通过使用STR pcr过程分析确定嵌合。嵌合现象被发现在移植后一天30 90%和99%的100年和180年在移植后一天。皮肤病变消失和Sezary细胞中没有检测到外周血HSCT后100天。完整的血液和放射缓解的病人。 Graft versus host disease did not develop and immune suppressive agents were discontinued at 6th month after HSCT. The patient is still being followed up with complete remission in the third year after transplant. Patient satisfaction could be provided as her excessive cutaneous lesions which had led her to be difficultly recognized completely disappeared.

空调方案是最重要的预后因素之一移植除了病人的年龄和性能状况,供者特征、疾病状态时移植。是否降低强度或骨髓条件适用于同种异体HSCT仍然是有争议的(4 - 8)。它应该考虑non-myeloablative方案也可能在T细胞淋巴瘤有效由于强大的移植物抗淋巴瘤效应。CIBMTR myelo-ablative之间的数据并没有显示出统计上的显著差异和强度来调节方案对总生存期,129年无进展生存和死亡患者虽然transplant-related死亡率的临床医生带着焦虑骨髓方案[4]。病人的结果令人鼓舞,因为他们表明,烧蚀剂可以适当的患者的首选。

我们计划基于氟达拉滨busulphan——调节方案感染、移植物抗宿主病的风险可能会增加病人的参与和皮肤屏障受损。我们使用白消安在sub-ablative剂量(9.6毫克/公斤)考虑病人的疾病状态和性能状态。我们使用高剂量rATG-F受益于其抗肿瘤效应T细胞和减少慢性移植物抗宿主病风险[9]。我们考虑到同种异体HSCT与烧蚀或降低强度调节不包含全身辐照会适当治疗的患者诊断为MF /党卫军。进一步的研究需要对这个问题作为有限的文献数据是可用的。

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4. Atilla E, PA, Atilla Bozdag SC, Yuksel可,Toprak SK, et al。同种异体造血干细胞移植对耐火蕈样(MF)和Sezary综合征(SS)。Int J内科杂志。2017;106:426 - 430。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28466385
5. Lechowicz MJ,拉撒路嗯,卡雷拉斯J, Laport GG,卡特勒CS, et al。同种异体造血细胞transplantatıon蕈样和sezary综合症。骨髓移植。2014;49:1360 - 1365。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25068422
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