月经期原发性脐皮肤子宫内膜异位症1例报告及文献复习

原发性脐皮肤子宫内膜异位症是一种罕见的子宫内膜异位症，影响妇女谁在生育年龄组。它可能与不孕症和严重痛经有关，在无症状的患者中很难诊断。

我们报告一个38岁的无生育与7年的不孕症和严重痛经的历史。她的激素分析和子宫输卵管造影结果正常，而她丈夫的精液分析也在正常范围内。她抱怨每月出血，疼痛的橡胶多叶皮肤结节脐持续一年。她被诊断为皮肤子宫内膜异位症。经组织学确诊后，行手术切除，效果良好。

子宫内膜异位症最早由德国医师Daniel Schroen于1690年提出，指子宫腔外存在子宫内膜腺体和间质[1,2]。子宫内膜异位症病变除脾脏外，几乎可发生在全身所有器官和粘膜表面，包括大脑和四肢[1-5]。尽管它影响约15%的育龄妇女[1]，但在初潮前[6]和绝经后[7]的妇女中非常少见。88%的子宫内膜异位症患者卵巢负担过重，[1]也常累及输卵管。

皮肤子宫内膜异位症描述的子宫内膜异位症类型发现于皮肤和皮下组织，占病例的0.03% - 0.15%[8]。皮肤子宫内膜异位症有两种形式;原发性或自发性，通常由脐部(30%)引起，继发性或瘢痕性，通常由子宫(70%)引起，原发性皮肤子宫内膜异位症的原因尚不清楚，但继发性皮肤子宫内膜异位症的发生是由于腹部和盆腔手术的子宫内膜微苗植入，特别是涉及子宫[1]。我们提出一个38岁无生育与1年的历史周期脐部出血谁是我们处理的原发不孕症。我们也回顾相关文献，以进一步澄清与这种罕见但重要的疾病有关的突出问题。

一名38岁的未生育女性，2号入院^nd7年不能怀孕及严重痛经史。她的激素检测结果，子宫输卵管造影和她丈夫的精液分析都是正常的。她注意到，大约一年前，她的脐部出现了轻微的疼痛肿胀，每当她观察每月的月经流量时，脐部就会变得越来越大，而且每月都会出血。

在检查中，我们发现她的肚脐处有一个比皮肤颜色更深的柔软的多叶结节，上面的皮肤有红斑，肿块中心有血液滴下来。我们怀疑是脐部皮肤子宫内膜异位症，对病变进行了活检，并将样本送往组织学检查。组织学结果如下标本为灰白色组织，有皮肤组织切片和不明显的表皮，真皮内散在有大量毛细血管和良性子宫内膜腺体和间质，并有出血区域”。诊断为原发性脐皮肤子宫内膜异位症。她做了超声波扫描，没什么特别的。诊断性腹腔镜检查也排除了合并盆腔内子宫内膜异位症。

她在全身麻醉下切除了多叶结节，发现它与腹膜相连。术后无后遗症(图1)。

原发性或自发性皮肤子宫内膜异位症在不手术的情况下出现，通常位于肚脐，也可以在腹股沟和腹壁发现[8]。皮肤子宫内膜异位症在脐部也被称为绒毛结节，参照1886年首次描述该病变的人[1]。它表现为橡胶状或坚硬的结节，大小从一些毫米到6-9厘米(平均2-2.5厘米)[1]。其颜色由红、蓝、棕黑色不等，视出血量和异位子宫内膜组织浸润深度而定。偶尔结节为肉色[3]。虽然[3]可能存在多个离散的结节，但它通常是单叶和多叶的。临床表现包括与月经周期相关的疼痛、出血、肿胀、压痛和生长。然而，不是所有的症状都出现在一个特定的患者，有些患者是完全无症状[1]。

皮肤子宫内膜异位症的诊断可被临床怀疑。其他诊断有用的成像方法包括皮肤镜检、磁共振成像和超声检查。超声和计算机断层扫描比磁共振成像更容易获得，但没有磁共振成像那么敏感。细针抽吸细胞学已被使用，但其结果可能不确定。血清CA-125水平可能升高(高达260 U/ml)，但这一发现对皮肤子宫内膜异位症[1]并无特异性。

皮肤子宫内膜异位症的治疗主要是外科手术，最好是在月经周期结束时，病变很小，以达到最小的切除[8]。根据病变的大小和范围的不同，切除技术也有所不同，从局部麻醉下宽边单纯切除到腹腔镜下阻断脐部[8]切除。可使用促性腺激素释放激素激动剂、达那唑和避孕药进行治疗，以便在切除前缩小肿瘤大小，或缓解症状;这些作为单独治疗是不够的，可能导致不完全切除[2]。

建议皮肤子宫内膜异位症切除后进行妇科检查和激素评估，以发现相关的盆腔子宫内膜异位症。所有无症状患者均应进行腹部及经阴道超声或MRI检查，但是否应系统进行腹腔镜检查仍有争议。

皮肤子宫内膜异位症预后良好。如果切缘干净、宽，复发是不常见的。然而，瘢痕子宫内膜异位症的0.3%到1%被报道为恶性转化，在快速生长或复发的病变[9]的情况下应该被怀疑。最常见的组织学类型是透明细胞(66.7%)，其次是子宫内膜样(14.6%)，浆液样(8.5%)，混合型(4.2%)和其他(6.2%)[10]。

皮肤子宫内膜异位症是罕见的，并没有广泛的报道。这是我们中心第一次报告这种罕见的疾病。我们的病人被诊断为皮肤子宫内膜异位症的基础上存在子宫内膜腺体和间质确定的病变。

脐部皮肤子宫内膜异位症的鉴别诊断包括位于脐部的病变，如瘢痕疙瘩、增生性瘢痕、皮肤纤维瘤和皮肤癌的皮肤转移[修女玛丽约瑟夫结节]和皮肤纤维肉瘤隆突，但所有这些病变都不表现为脐部病变的周期性出血，就像在这个病人中观察到的那样。

皮肤子宫内膜异位症一经诊断，最后的处理方法是广泛切缘的切除活检。其他形式的治疗包括激素治疗的使用，如口服避孕药和促性腺激素释放激素激动剂的联合使用，由于患者有不孕症病史，未考虑在该患者中使用。这种药物大部分是通过阻止子宫内膜的增殖而起作用的。

预后被认为是有利的，特别是当考虑手术切除在这个病人。手术切除后的复发率为9%[3]，因此这种治疗方案是一个合理的选择。

总之，医生应该考虑皮肤子宫内膜异位症在鉴别诊断出现在腹壁，特别是脐，在育龄妇女。临床上可根据病史怀疑诊断，但应通过组织学检查予以证实。治疗方法为宽切缘手术切除。对于盆腔子宫内膜异位症，建议在切除后进行妇科评估，特别是当病人有症状时。恶性转化，虽然非常罕见，应怀疑复发或迅速增长的病变。

1. 自发性皮肤子宫内膜异位症:一例新病例的免疫组化研究和文献回顾。Dermatol Online J. 2011;17: 5。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21810390/
2. 子宫内膜异位症的诊断和治疗:从指甲到机器人。Cureus》2012。
3. 等。脑子宫内膜异位症致癫痫1例。神经学。1993;43: 2708 - 2709。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8255485/
4. 股二头肌子宫内膜异位症。1例报告并文献复习。J骨关节外科杂志1987;69: 290 - 292。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3805095/
5. 耻骨芒自发性皮肤子宫内膜异位症:文献回顾。2021年。
6. 没有相关梗阻性异常的月经初潮前女孩子宫内膜异位症。Fertil杂志。2005;83: 758 - 760。
7. Manero M, Royo P, Olartecoechea B, Alcázar J.未接受激素治疗的绝经后妇女子宫内膜异位症1例报告。J Med病例代表2009;3.
8. Fernández-Aceñero M, Córdova s皮肤子宫内膜异位症:回顾在单一机构诊断的15例。Arch Gynecol Obstet, 2010;283: 1041 - 1044。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20422419/
9. 剖宫产瘢痕子宫内膜异位症1例报告及文献回顾，特别强调恶性转化。Our Dermatology Online. 2018;9: 176 - 179。
10. 引用本文:王志强，王志强，王志强，等。子宫内膜异位症相关的腹部手术瘢痕恶性转化:prisma兼容的系统综述。医学(巴尔的摩)。2017;96: e9136。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29245355/